肥大细胞白血病

肥大细胞白血病(mast cell leukemia，MCL)又名组织嗜碱细胞白血病，是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来，也可一开始即为MCL。

由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现：

1、由肥大细胞浸润所致：如肝、脾、淋巴结肿大，或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害；皮肤浸润引起瘙痒、发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。

2、肥大细胞胞质内有异染颗粒：内含肝素、透明质酸，并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡，出现腹痛、呕血、黑便，以及头痛；面部、四肢水肿。

其病因未明，有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。

发病机制

MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主，可出现淋巴结，肝大，脾大，有时伴溶骨性损害，浸润皮肤是MCL的一大特点，典型的皮损为色素性荨麻疹，呈棕色素斑疹或丘疹，可形成结节，皮肤划痕试验阳性。

肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒，其中分泌组胺，形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象，如皮肤潮红，瘙痒，支气管痉挛，甚至发生低血压晕厥及休克，还可致顽固性胃，十二指肠溃疡，伴发出血，穿孔等严重并发症，若释放肝素过多，可引发各种出血倾向。

由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现。

1、由肥大细胞浸润所致：如肝，脾，淋巴结肿大，或引起骨损害，骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒，发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。

2、肥大细胞胞质内有异染颗粒，内含肝素，透明质酸，并能产生组胺，多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)，激肽，前列腺素等：释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡，出现腹痛，呕血，黑便，以及头痛；面部，四肢水肿，大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红，支气管痉挛，心悸，荨麻疹，甚至休克，肝素释放过多可引起出血倾向，此外，可有乏力，发热，体重下降，厌食。

诊断标准

国内诊断标准如下：

一、临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现：1、淋巴结，肝或脾肿大；2、肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化，包括皮肤潮红，色素性荨麻疹，皮肤瘙痒，发作性支气管痉挛，呼吸困难，心悸，低血压，晕厥，休克等症状。

二、外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。

三、骨髓象中肥大细胞明显增生，占有核细胞30%以上。

四、尿内组胺升高。

五、骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时，需做活体组织检查确诊。

鉴别诊断

一、肥大细胞病：肥大细胞病也有高组胺血症所致的一系列临床表现，和肥大细胞白血病的鉴别主要根据骨髓中肥大细胞数量，>30%则诊断为肥大细胞白血病，此外，贫血和血小板减少的存在及幼稚型肥大细胞的出现也支持白血病的诊断。

二、嗜碱粒细胞白血病：它和肥大细胞白血病也均可有高组胺血症的一系列临床表现。

肥大细胞白血病西医治疗

治疗效果较差，可选用AML方案，亦可用羟基脲、白消安、疏嘌呤和环磷酰胺、多柔比星、抗组胺药可暂时缓解症状。肝素过多引起的出血，可用硫酸鱼精蛋白中和。

预后

本病病情凶险，进展快，生存期仅3～9个月，患者多因脏器衰竭死亡。

肥大细胞白血病中医治疗

1、气血(阴)两虚为主

【治法】：益气补血滋阴佐以祛邪。

【方药】：(1)、黄芪、党参(或人参)、当归、生地、熟地、天冬、首乌、龟板、浮小麦、半枝莲、土茯苓、龙葵。

                    (2)、人参(或党参)、熟地、黄柏、砂仁、甘草、半枝莲、山慈菇、紫草、 天冬、白英。

2、热毒炽盛为主

【治法】：清热解毒。

【方药】：(1)、白花蛇舌草、贯众、青黛、土茯苓、山豆根、生石膏、栀子、黄芩、当归、仙鹤草、生地、知母。

3、热毒入血

【治法】：清热解毒，凉血止血。

【方药】：(1)、广角(或水牛角)、生地、白芍、丹皮、栀子、山豆根、白花蛇舌草、半枝莲、旱莲草、紫草、女贞子、黄芪。

                    (2)、广角(或水牛角)、生地、元参、生石膏、地骨皮、龟板、鳖甲、大青叶、芦荟、黄芪、生地榆、丹皮。

4、瘀血痰咳

【治法】：活血化瘀，行气散结。

【方药】：(1)、当归、川芎、三棱、莪术、夏枯草、山慈菇、牡蛎、木香、黄芪、党参。

                    (2)、桃仁、红花、熟地、白芍、川芎、当归、山慈菇、黄芪、党参、青皮、厚朴。其他治疗 气功疗法：适合白血病患者缓解期，为调动机体各系统组织器官正常功能活动，增强体质，可以按照《气 功自控疗法》采用“松静疏泄功”、“坐乾坤功”、“摩肾益精功”、“践步运化功”等，也可作太极拳等。

以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。