肺不发育或发育不全

先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较低，多在尸检时发现，今年来因放射和CT、MRI等技术出现，对本病确诊率明显提高。支气管肺发育不良为引起持续性呼吸窘迫的慢性肺部疾病，以实质性条纹和过度膨胀为其X线变化特征。对一个胎龄纠正为36周的婴儿，在治疗任何原因引起的呼吸窘迫综合征时，使用过间歇指令通气的治疗后，持续需要机械通气。

(一)发病原因

胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全，大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管，支气管和肺动脉的发育不全和缺如，脊椎发育异常，以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔，这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空间的，先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。

(二)发病机制

肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型：

1、肺发育不良即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝，肺动脉缺如，球形肺伴支气管畸形。

2、肺叶缺如一叶或多叶缺如，常见为右中叶和右下叶缺如，纵隔向患侧移位，患侧余肺多合并其他畸形。

3、单侧肺缺如由于一侧肺芽发育障碍，可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管;另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿，这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如，继发肺缺如，左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。

4、双肺缺如胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形，大多在宫腔内死亡流产，少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。

使用呼吸支持的婴儿不能脱离间歇指令通气或氧气。

有肺泡内皮细胞的脱落，支气管内可发现巨噬细胞，中性粒细胞和炎症介质，胸部X线可显示弥漫性损害，后期在肺野中由于渗出性液体的积聚而出现一种多发性囊样表现，伴肺纹理增粗及过度通气。

婴儿下呼吸道感染的危险性增加，特别是病毒感染。如果并发肺部感染，在生后第1年内可迅速发生肺功能失代偿。如果呼吸系统感染加剧或呼吸窘迫加重，婴儿需要重新入院治疗。支气管肺发育不良的患儿需要使用被动免疫，以抵抗引起下呼吸道感染的呼吸道合胞病毒，单克隆抗体palivizamab和呼吸道合胞病毒免疫球蛋白Ⅳ的应用，显示能减少呼吸道合胞病毒肺炎和支气管炎的住院率，减少由于这种感染导致婴儿住ICU的天数和使用呼吸机的天数。在呼吸道合胞病毒的好发季节，给予支气管肺发育不良婴儿每月进行免疫接种。

1.支气管扩张在X线胸片上显示肺组织充气透明度增加，肺纹理稀少，与肺叶发育 不全易混淆，支气管造影检查可明确诊断。

2.普通支气管炎症与肺发育不全合并肺部感染鉴别X线检查不易鉴别，可行肺动脉造影检查。

肺不发育或发育不全西医治疗

呼吸支持

严重BPD患儿常需呼吸支持以维持正常血气和消除呼吸劳累。正压通气时，使用最低吸气峰压(维持PaCO2在6.67~8 kPa时所需的最低压力)与吸氧浓度(维持正常氧饱和度)，以避免BPD进一步发展。最近有人提出胸外负压通气的优点：避免气管插管，对气道无损伤，增加胸腔容量，不仅扩张肺泡亦可扩张肺毛细血管，减少肺血管阻力，使通气血流比恢复正常，气体交换更趋完善，但因设备笨重，使用不便，尚难推广。

营养

机械通气者予全静脉营养，保证热量110~150 kcal/(kg·d) 增加15~20 g/d，特别注意维生素D和钙磷供给以促进骨发育，以避免肋骨骨架顺应性增大，损害气体交换导致持续呼吸困难。

激素

许多试验表明激素治疗BPD有效。3组对照试验显示，长达42天的激素应用使机械通气持续时间和氧依赖减少50%以上，败血症发病率未见增高，且改善高危BPD患儿肺与神经系统发育，同时显示18天激素治疗无效。

支气管扩张剂

仅能短期改善BPD的肺功能，对病程长的患儿因支气管周围纤维化其作用有限，另外BPD患儿由于机械通气、气道损伤及自身原因均可导致气管、支气管软化，这些患儿喘鸣发作时使用支气管扩张剂不仅无效，而且使用后降低气道平滑肌张力，快速导致气道塌陷，肺功能恶化，因此，有明显喘鸣者谨慎使用支气管扩张剂。

利尿剂

可减少肺间质水分，改善BPD患儿的呼吸功能。

血管扩张剂

扩张肺血管减轻肺高压，降低右室负荷，改善气体交换。

控制感染

BPD患儿多有呼吸道细菌繁殖，尤其是假单胞菌，故单独气管吸出物镜下检出细菌不作为抗生素治疗的适应证，如同时伴有呼吸功能恶化及分泌物和胸片异常改变者才行抗生素治疗。BPD患儿发生百日咳将是致命的，早期预防接种尤为重要，常在生后3个月开始。

环境与行为

增加父母对患儿的探视并参与护理及个体行为疗法，能显著缩短机械通气和高浓度氧吸入时间，并能较早开始人工或母乳喂养，从而改善BPD患儿发育。BPD是一种慢性病，出院后的家庭护理尤为重要，主要是合理用氧，避免感染及对呼吸道的各种刺激，如烟等 。

肺不发育或发育不全中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。