冠状动脉异常起源主动脉

无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就是左冠状动脉起源于主动脉右窦，右冠状动脉起源于左窦，其中1/2～1/3病例在其近段与主动脉壁形成切线或锐角，并走行于主动脉与肺动脉之间，可产生心肌缺血的症状和猝死，须用外科治疗。

(一)发病原因

此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致，左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。

(二)发病机制

1.病理解剖

Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到80～90岁，然而，左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦(图1)，其近端行经主动脉和肺动脉之间，则有潜在心肌缺血和猝死的危险，异常冠状动脉开口多呈裂缝状，直径约1.0mm;其近心端与主动脉壁呈切线或锐角(图2)，或有较长一段潜行于主动脉壁内称主动脉壁内冠状动脉，与正常冠状动脉起源及其近心端垂直于主动脉壁迥然不同。

(1)左冠状动脉异常起源于主动脉右窦：将左冠状动脉走行径路分为4类：①右心室流出道前面，以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉(图3);②于两大动脉之间;③行经室上嵴肌肉内;④绕经主动脉后方而后分支，Robert报道17例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料，其中9例(53%)左冠状动脉行经两大动脉之间，8例呈裂缝样开口，9例中7例死于此冠状动脉畸形;6例在医院外猝死，另一例死于心肌梗死后严重心力衰竭，其他3种类型均为良性，死于与心脏无关的其他原因，但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死，Cheitlin报道33例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，其中9例(27.3%)为原因不明猝死，8例，年龄13～22岁，左冠状动脉行经主动脉与肺动脉之间，运动后猝死;另一例，36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因室性心动过速死亡，Murphy报道1例，12岁，有反复胸痛和晕厥病史，心电图曾出现过急性心肌梗死，经心血管造影和手术证实左冠状动脉起源于主动脉右窦，左冠状动脉绕经主动脉后方分支，经内乳动脉冠状动脉旁路移植手术治愈，心电图恢复正常。

(2)右冠状动脉异常起源于主动脉左窦：Kragel和Robert根据右冠状动脉开口位置将右冠状动脉起源于主动脉左窦并走行两大动脉之间分为4类：①右冠状动脉开口位于左窦后面(图4);②位于左窦;③在左侧交界上方;④右冠状动脉与左冠状动脉共同开口并骑跨在左窦和右-左瓣交界上，1994年Rinaldi报道8例右冠状动脉起源于主动脉左窦，均为裂缝样开口，其中右冠状动脉开口根据Kragel和Robert分类，每一类各2例，均经手术证实。

Kragel报道25例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦，其8例右冠状动脉开口位于左窦后面，5例左窦上方，10例右-左交界上方，以及2例右，左冠状动脉共同开口位于右-左交界和左窦上方，其中8例经尸解证实因此畸形死亡。

一组报道约有80%尸解显示左心室和(或)右心室心内膜下瘢痕，也有极少数出现心肌梗死，室壁瘤和附壁血栓，少数病人有左心室肥厚以及二叶主动脉瓣或瓣膜交界部分融合，另一组报道绝大多数病人突然死亡而在尸解中未发现心脏任何变化。

2.病理生理

此畸形产生心肌缺血，心肌梗死和猝死的机制有4种不同的假说：

①Cohn和Benson等认为异常冠状动脉行经主动脉与肺动脉之狭小的横窦内，在剧烈运动后两大动脉压力升高和扩张，从外边压迫异常起源的冠状动脉可引起其血流缓慢和减少，由于肺动脉压力低，很难支持此假说。

②Benson和Jokl认为左冠状动脉发育不全，曾有个案报道。

③Jokl又认为由于左或右冠状动脉在异常起源近段与主动脉壁形成切线，锐角和扭曲，在行径中呈发夹式弯曲，妨碍血流通过。

④Cheirlin和Sack的假说为多数学者所接受，认为此畸形产生心肌缺血和猝死发生机制是多因素起作用的，首先是在大多数病人的异常左和右冠状动脉的近段与主动脉壁呈切线或锐角以及裂缝样开口，从而在剧烈运动时产生冠状动脉血流障碍，其次异常左或右冠状动脉近段是埋入主动脉壁内，无血管外膜并与主动脉同一层中，在剧烈运动时动脉压特别舒张压升高时，富有弹力纤维的升主动脉向外扩张和拉长导致冠状动脉在主动脉壁内的部分压扁和阻塞(图5)，最后在剧烈运动时主动脉扩张，可能使左冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。

部分病人，特别是大的儿童和青年有心绞痛，晕厥和昏迷的症状;但另一部分病人无临床症状，在剧烈运动后猝死， 一般无异常体征。

有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊断，最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等。

 有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊断。最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等

冠状动脉异常起源主动脉西医治疗

1、手术适应证　　

(1)病人运动当时或以后有胸痛和心悸：经检查证明此畸形产生心肌缺血，应用手术治疗。　　

(2)有晕厥和昏迷病史者：多因过去曾出现过暂时性室性心动过速。一旦此畸形确诊，成为手术适应证。　　

2、术前准备 观察冠状动脉造影，确定手术方法。有心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药。　　

3、手术方法　　

(1)异常冠状动脉开口重塑术：麻醉和体位：全麻，气管内插管维持呼吸，仰卧位。　　

体外循环和心肌保护方法：全身中度低温(25～28℃)体外循环转流。应用冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注。经胸部正中切口，在靠近无名动脉插入升主动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉直角管以及经右肺上静脉插入左心减压管。　　

在窦-管连接处做主动脉横切口，充分显露左冠状动脉异常开口或右冠状动脉开口的位置。当异常开口位于右窦邻近主动脉瓣交界时，应靠主动脉壁切开和游离交界(图5)。切开裂缝样切口并沿异常冠状动脉纵轴延长和扩大至左窦。切除部分在冠状动脉与主动脉间的共同血管壁，并将血管内膜对拢和间断缝合。应用带垫片的褥式缝合把瓣膜交界固定在主动脉壁上。缝合主动脉切口，开放主动脉，复温和心脏复搏。心电图监测无心肌缺血后逐渐停止体外循环转流。　　 　　

(2)冠状动脉旁路移植手术：有些病例不能应用异常开口重塑术者，可选用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。　　

4、术中注意事项　　

(1)在异常开口重塑术中：应扩大裂缝样开口到4～6mm直径，充分切除冠状动脉与主动脉间共同血管壁，防止壁内冠状动脉受压和心肌缺血。　　

(2)应用主动脉植入术后心室膨胀者：应加用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。Rinaldi报道2例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦应用主动脉植入术，准备闭合胸骨时右心室膨胀和心脏停搏。再次体外循环转流加用大隐静脉冠状动脉旁路移植手术，顺利脱机。右心室膨胀和心脏停搏与裂缝样开口狭窄和右冠状动脉供血不足有关，所以此种畸形不适合应用主动脉植入术。

冠状动脉异常起源主动脉中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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