过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征，是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病，可影响身体的任何器官。

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物(CIC)，血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积，虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但细胞免疫也可引起，肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎，故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种，发生血管炎很可能与许多宿主因素有关，如遗传因素，免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等，网状内皮系统能从循环中清除复合物，某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动，血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。

1.眼部表现

Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜，角膜，葡萄膜，视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变，与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎，有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗，在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。

2.非眼部表现

过敏性血管炎以肺部受累为主，通常也是首发表现，常有哮喘或特应性肺病，或两者均有，多有肺炎和支气管炎病史，在哮喘平均8年之后，当出现全身症状如发热，不适和体重下降时，预示着皮肤，周围神经，心脏，胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生，其他全身临床表现包括：

①皮肤受损，出现皮下结节，紫癜和溃疡;

②周围神经病变，出现多发性单神经炎;

③心脏受累，出现充血性心力衰竭;

④胃肠道受累，出现胃，小肠，大肠等胃肠道梗死，溃疡和穿孔;

⑤嗜酸性肉芽肿性肾病，并累及前列腺和尿道下部。

Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果，出现坏死性小血管炎，活检组织有嗜酸性坏死性血管内，外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。

 Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合Churg-Strauss综合征即可确诊。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎西医治疗

采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg?d)，2个月后减量;CTX 2mg/(kg?d)，缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。

预后

早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)