汉德-许勒尔-克思斯琴病

汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病，它比急性分化型组织细胞增多病更易引起骨破坏，但比Letterer-Siwe病预后好。可引起右心衰竭，垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。

病因不明，可能与免疫功能紊乱有关，该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生，本病后期病变的并发症多为尿崩症。

发病机制不清。患者面部，眼睑，躯干，会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤，口腔黏膜溃疡，肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化。

该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生，患者面部，眼睑，躯干，会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤，口腔黏膜溃疡，肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化，可引起右心衰竭，垂体或下丘脑受累而发生尿崩症，颅骨，颅底骨，蝶鞍，上下颌骨，骨盆，股骨，肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性，大小不等，边界不规则，边缘清楚，无硬化现象的缺损区，形似地图，故称地图样骨缺损，眼眶外壁和眶顶骨受破坏，眼眶软组织可能受累产生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明，典型病例出现颅骨地图样缺损，突眼和尿崩症三联征，但非典型病例三大特征不会同时出现，或仅有其中一或二个症状，尿崩症是病变后期的并发症。

患者出现典型的三联征即尿崩症，突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难，在非典型病变应作实验室检查，并结合影像学检查结果以确定诊断。

造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤，转移瘤等，骨髓瘤发病年龄多在40岁以上，病变较小而多发，尿中可有凝溶蛋白;转移瘤病人年龄通常较大，病灶较小，边缘可能不甚清楚，原发瘤的表现可助诊断。

汉德-许勒尔-克思斯琴病西医治疗

可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗，也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。　　

预后　　

预后取决于患者年龄，临床表现和适当的治疗，病死率50%左右。

汉德-许勒尔-克思斯琴病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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