浓缩胆汁综合征

浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征，系指新生儿溶血病后，出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性，粪便陶土色。

遗传因素

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血，胆汁中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。另外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤滞，本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

发病机理

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血，胆汁中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。另外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤滞，本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

1、溶血症状： 贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。

2、梗阻性黄疸：一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性;粪便陶土色。

根据临床症状和实验室检查可以确诊。

本征应与新生儿肝炎及先天性胆道闭锁等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。

浓缩胆汁综合征西医治疗

可用换血疗法，紫外光疗法等以防止核黄疸的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。

浓缩胆汁综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考，详细请询问医生)