酒中毒性小脑变性

酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常见的小脑变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为步态不稳，步距增宽。CT和MRI研究表明，慢性酒中毒病人几乎都有小脑萎缩，小脑蚓部上端萎缩较重，蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。

(一)发病原因

多认为慢性酒中毒引起营养缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致，因与维生素B1缺乏所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同，故认为是营养源性神经系统疾病(disease of the nervous system of nutritional origin)，与神经营养障碍相关。

(二)发病机制

ACD的发病机制尚不清，ACD与Wernicke脑病有同样的步态失调，两者小脑病变相同，有文献认为ACD的病因为硫胺缺乏，但应用维生素B1治疗共济失调未见好转，ACD小脑功能障碍的程度与多发性神经炎亦无关。

主要病理改变为小脑皮质神经元(尤其Purkinje细胞)变性，小脑蚓部前上部明显，严重者累及小脑前叶前部，树突分支减少。

1.有多年饮酒史，约半数患者有周围神经病，男性比女性更常见。

2.本病亚急性或缓慢起病，出现小脑体征，主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调，呈阔基底站姿和步态，步态不稳，步态蹒跚，直行时明显，不能急转弯，突然站起困难，检查跟膝胫试验不准，上肢轻度动作笨拙，可有意向性震颤，肢体保持固定姿势时可出现类似帕金森综合征的手指震颤，躯干可按前后方向呈特异性3Hz节律摆动，少数病人伴轻度构音障碍和眼震等。

3.多数病例小脑症状进展数周或数月后，多年稳定不变，个别患者小脑症状呈跳跃式进展，震颤性谵妄发作或严重感染性疾病，可使症状加重，本病可出现特殊综合征：

①病人只表现为姿势及步态不稳，肢体运动不受累，病理改变局限于小脑蚓部前上部;

②除有急性短暂和可逆的特点，临床表现与普通型近似，此型可能是生化功能改变，不出现结构性病变。

4.CT及MRI检查显示明显的小脑萎缩，蚓部上端萎缩较重。

根据慢性酒中毒的病史，典型的小脑共济失调的症状体征，CT或MRI发现小脑蚓部上端萎缩，排除其他原因的小脑萎缩和小脑变性家族史，诊断即可成立。

本病的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆，小脑症状伴眼外肌麻痹和记忆障碍通常提示Wernicke脑病，酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。

酒中毒性小脑变性西医治疗　　

应戒酒，给予B族维生素和补充微量元素，改善病人的营养状态等，可使症状停止进展并好转。　　

预后　　

多数病人呈进行性发展，随后可静止不变达多年。有的病人小脑症状呈跳跃式发展，常在感染后症状明显加重。严重者也可出现酒中毒性痴呆表现。

酒中毒性小脑变性中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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