军刀综合征

军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺发育不全;②由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位，近似右位心。

本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。

发病机制

在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛，大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致，心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。

1.症状

不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽，咯血，发热等症状，也可有慢性咳嗽，哮喘，眩晕，发绀，有的终生无症状，发病年龄不一，多见于10～20岁之间，男女发病率1∶2，部分病例有发育异常。

2.体征

心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低，心肺也可无异常体征，如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。

根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者，Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者，Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。

临床应与肺部感染和肺炎相鉴别。

军刀综合征西医治疗

1、一般处理

症状轻微者，不做特殊治疗。　　

2、抗感染

反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。　　

3、外科治疗

并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。　　

预后　　

对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术后良好。

军刀综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。