Kimura病

Kimura病(Kimura’s disease)，又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)，是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞，嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。亚洲人易患此病，好发于头颈部皮肤，也可累及眼眶。

(一)发病原因在有皮肤病变的患者中，发现部分患者有支气管哮喘，血清中IgE升高，在肾小球病患者中，发现IgE沉淀于病灶中，有的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，说明患者免疫功能异常，也可能是一种变态反应性疾病。

(二)发病机制

发病机制不明。

发病年龄38～72岁，平均51岁，头颈部皮肤病变呈紫蓝色，边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块，眼睑皮肤和结膜受累，表现为单个或多个紫蓝色结节，说明病变内有较多血管和炎症浸润，病变主要累及泪腺，侵犯泪腺时使泪腺肿大，泪腺附近的上睑红肿，临床症状与泪腺炎症类似;但大多数病变位于眼眶上方，形成肿块，使眼球前突，肿块可侵犯提上睑肌使上睑下垂;侵及上直肌使眼球上转受限，有时肿块与眶骨膜粘连，眼眶病变一般不合并全身病变，脉络膜病变可伴有头颈部皮肤结节，CT检查发现泪腺，眼外肌肿大。

诊断

眼睑皮肤，结膜有紫蓝色结节或眼球突出者，可能要考虑本病的可能性，可作CT检查显示泪腺，眼外肌肿大，眶内可见有边界，密度不太均质的肿块影，但与眶内其他性质的肿块不易区分，皮肤，结膜下或眶内肿块切除病理检查可证实诊断，全身病变者，周围血嗜酸性粒细胞计数升高。

鉴别诊断

CT和MRI不易将此病与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤相鉴别。

Kimura病西医治疗

诊断临床上如遇头颈部无痛性肿块伴皮肤瘙痒，病程漫长，外周血嗜酸性粒细胞及血清IgE升高者，应高度怀疑KD。

局部放射治疗和全身皮质激素治疗效果不如手术完全切除病变组织健康搜索。因此对眼附属器和眼眶局限性肿块行手术完全摘除是最好的治疗方法，因病变位置或手术完全摘除困难时，可用皮质激素及其他免疫抑制剂和局部放射治疗。

Kimura病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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