卡普兰综合征

卡普兰(Caplan)综合征，又有类风湿尘肺综合征、类风湿关节炎-尘肺综合征、硅沉着病关节炎等之称。

1953年，英国的Caplan发现尘肺煤矿工人合并有类风湿关节炎者可有特异性肺阴影，后人将该病称为卡普兰综合征。以后又相继证实吸入游离硅酸，硅酸盐、铁、铝等其他无机粉尘也可产生本综合征，目前将硅沉着病合并类风湿关节炎，肺部又出现特征性阴影者，均称为卡普兰综合征。

(一)发病原因

目前尚不十分明确，考虑与下列因素有关：

1.免疫异常

不合并硅沉着病的类风湿关节炎者很少出现肺结节，根据Walker(1966)在12年间报道的28例病人考虑，尘肺对形成类风湿关节的肺结节有某种促进作用。

2.遗传因素Miall(1955)

对15岁以上男性进行流行病学调查，结果发现遗传素质对类风湿关节炎和卡普兰综合征的致病起重要作用。

(二)发病机制

1.在肺内沉积的硅酸可长时间使抗体致敏，从而导致一种佐剂疾病(adjuvant disease)，粉尘可促进免疫反应或者局限于肺内而引起类风湿关节炎肺损害，因此可以认为硅沉着病佐剂病是由于免疫异常引起的，可能是被尘埃损伤的巨噬细胞释放抗原物质引起的肺部类风湿病变与类风湿关节炎合并存在。

2.近年来由于免疫遗传学的发展，HLA与疾病易感性的相关作用受到重视，据Wagner等(1979)报告，RF阳性的卡普兰综合征，其HLA-BW45阳性率明显高于对照组，而RF阴性的卡普兰综合征HLA-BW45阴性。

3.病理 在显微镜下可见肺部病变中心部由坏死的胶原纤维和粉尘组成。

从中心向外有巨噬细胞及多核白细胞构成的活动性炎症层，成纤维细胞的栅状层，多量淋巴细胞及浆细胞构成的浸润层和结缔组织层，另外还有闭塞性动脉内膜炎，管腔内有许多淋巴细胞，浆细胞及吞噬粉尘崩解的巨噬细胞，肉眼可见有黑色同心环，圆形的肺损害偶可发生钙化或空洞，从病理上，卡普兰综合征与硅沉着病所致的进行性大块纤维化的鉴别在于，后者无活动性炎症层及类风湿性动脉内膜炎，与硅沉着病结核的鉴别在于，前者有活动性炎症层和成纤维细胞栅状层 但在活动性炎症层中查不出结核菌。

本综合征的肺损害除粉尘沉积外，尚有与类风湿皮下结节相似的肺内小结节。

1.呼吸系统有咳嗽，咳黑色或褐色痰，咯血，不同程度呼吸困难，胸痛。

2.骨关节在肺部病理变化之前或之后，可出现游走性关节肿胀及疼痛或者其他类风湿关节炎的症状及体征，有的病例关节症状也可不明显。

诊断根据病人的职业，有粉尘接触史，呼吸系统表现如呼吸困难，特性X线改变，关节症状及类风湿因子阳性等，可以明确诊断。

主要应与硅沉着病进行性大块纤维化(PMF)鉴别，两者胸部X线表现不同。

另外，应注意与肺结核鉴别，但尘肺也可合并肺结核，这种病人结核感染的症状如发热，消瘦和咯血等可不明显，应注意在痰中查找结核菌。

卡普兰综合征西医治疗

一般治疗

强调患者教育及整体和规范治疗的理念。适当的休息、理疗、体疗、外用药、正确的关节活动和肌肉锻炼等对于缓解症状、改善关节功能具有重要作用。

药物治疗

1、非甾类抗炎药(NSAIDs)：这类药物主要通过抑制环氧合酶(COX)活性，减少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退热及减轻关节肿胀的作用，是临床最常用的类风湿关节炎治疗药物。非甾类抗炎药对缓解患者的关节肿痛，改善全身症状有重要作用。其主要不良反应包括胃肠道症状、肝和肾功能损害以及可能增加的心血管不良事件。

2、生物制剂：是目前积极有效控制炎症的主要药物，减少骨破坏，减少激素的用量和骨质疏松。治疗类风湿关节炎的生物制剂主要包括肿瘤坏死因子(TNF)-α拮抗剂、白细胞介素(IL)-l和IL-6拮抗剂、抗CD20单抗以及T细胞共刺激信号抑制剂等。

3、糖皮质激素：糖皮质激素能迅速改善关节肿痛和全身症状。在重症类风湿关节炎伴有心、肺或神经系统等受累的患者，可给予短效激素，其剂量依病情严重程度而定。针对关节病变，如需使用，通常为小剂量激素(泼尼松≤7.5mg/d)仅适用于少数类风湿关节炎患者。

4、植物药制剂：雷公藤、白芍总苷等。

预后　　

与类风湿关节炎相似，且有的病例肺部病变可自行缓解，但也有的伴随终身。

卡普兰综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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