眶内纤维组织细胞瘤

纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。过去名称较多，现已统一称作纤维组织细胞瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内，近来已认识到也常见于眶内Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处，但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤但因纤维细胞成分较多，也有作者作为纤维结缔组织肿瘤论述。

病因：本肿瘤发生原因不明，但大剂量放射线照射可诱发恶性纤维组织细胞瘤。

此瘤由发生间变的组织细胞和成纤维细胞所构成。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。成纤维细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车轮状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很像破骨细胞或杜顿巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。

肿块常呈多叶状，灰白色，有时为黄色或黄褐色(脂质、含铁血黄素)肿块中，特别在黏膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中出血病变区居优势，并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中，黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被，但实际上，病变已浸润至其周围的组织。

一侧性眼球突出是最常见的临床体征，恶性者眼球突出发展快，且较严重，因肿瘤多侵及肌锥之外，眼球常向一侧移位，肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性则较大，较软，不能推动，恶性者早期视力下降，眼睑及结膜水肿，眼球运动受限及复视，并有自发疼痛及触痛，眼底检查所见正常或视盘水肿，纤维组织细胞瘤临床表现，影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。

在镜下需与血管外皮瘤，神经纤维瘤，神经鞘瘤，纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别，其鉴别要点是良性，中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。

眶内纤维组织细胞瘤西医治疗　　

该肿瘤对放射治疗不敏感，对药物反应也不明显，目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整，良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤，易复发，需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。　

预后　　

本病手术切除后易局部复发，复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%，中间型57%，恶性64%。虽然复发率高，但死亡率低，术后10年生存率：良性100%，中间型92%，恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润，扩散蔓延至颅内或少见血行转移。

眶内纤维组织细胞瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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