泪腺多形性腺癌

泪腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland)，又称恶性泪腺混合瘤，其临床表现类似良性多形性腺瘤，在组织学上具有良性和恶性两种细胞特征。

病因不明。

(二)发病机制

机制尚不明确。多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛

多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短，泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长，临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位，临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛，Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)，Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤：

①长期的泪腺肿块突然增长。

②有疼痛，骨侵蚀和肿瘤增长迅速。

③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发，恶性混合瘤是原发还是继发，目前意见不一，有学者认为恶性混合瘤开始为良性，而后转变为恶性，但无可靠根据，Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型：

a病史短，肿瘤第1次切除时即为恶性。

b起初为良性混合瘤未完全切除，而几年后第1，2次复发时即为恶变。

c患者有进行性眼球突出，眼球移位，无疼痛数年，近期出现上睑肿胀，疼痛，此类型第1次开眶手术，病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。

根据病史及临床表现，结合影像学特征基本可以确定诊断，该病的确诊要依赖病理学检查。

鉴别诊断

1.多形性腺瘤 病程较长，一般无疼痛感，影像学检查有较特征性的发现。

2.泪腺其他恶性肿瘤 临床表现均很类似，不易区别。

3.其他肿瘤 可参考多形性腺瘤的鉴别诊断。

4.眼眶外侧转移癌 如无既往泪腺肿瘤手术史，在临床和影像学上和泪腺恶性肿瘤鉴别困难，关键在于全身检查，转移癌发展较快，病程较短。

泪腺多形性腺癌西医治疗

此类肿瘤体积多较大，侵及周围软组织和骨质结构，手术宜采取大范围切除或眶内容切除，术后放射治疗。　　

预后　　

恶性混合瘤的治疗方法与腺样囊性癌相同，但预后比后者差，因前者除侵犯邻近眶骨以外，可侵犯颅脑，可较早发生淋巴结转移，最终转移至肺，文献报道，多在术后1/2～3年内死亡。

泪腺多形性腺癌中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)