特发性非硬化性门脉高压综合征

特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome），又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常。 门静脉血栓形成，门静脉狭窄，门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分，完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。

门静脉血栓形成。门静脉血栓形成(portal thrombosis，PT)可发生于门静脉的任何一段，是指在门静脉主干、肠系膜上静脉，肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高，肠管淤血，是导致肝外型门静脉高压症的主要疾病。

门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。

具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。

1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。

诊断

依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。

鉴别诊断

1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性肝纤维化，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。

2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹水。

3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤，6-MP，大量维生素A所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。

4.肝外型门静脉血栓形成或狭窄，常伴有腹胀，腹痛，便血及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。

特发性非硬化性门脉高压综合征西医治疗

对一些不出血或很少出血的病人可采用保守治疗。保守疗法：医学术语，conservative therapy，相对于有创操作(有创伤的操作，如手术)的疗法。保守治疗一般相对外科和化疗来说的，即疾病比较轻或者非常严重以及病人体质差的情况下，用姑息、对症的治疗。

对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。脾肾静脉，在脾门附近 由数条脾支汇合而成。沿胰的后面 脾动脉的下方 横行向右。除收集同名动脉分布区的静脉血外，还收纳肠系膜下静脉。脾静脉与左肾静脉接近，临床常据此施行脾肾静脉吻合术。

特发性非硬化性门脉高压综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。