黏液纤维肉瘤

黏液纤维肉瘤包括一系列恶性成纤维细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。常见于老年人，男性略多见，大多数肿瘤位于肢体，约2/3病例发生于真皮/皮下组织，其余位于下方筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%～60%，常为多次复发，并与组织学分级无关。除肺和骨转移之外，少部分发生淋巴结转移。总体5年存活率60%～70%。

发病原因：

原始间叶组织，纤维组织黏液变性或肿瘤组织的黏液变性。

发病机制：

病变位于真皮层，界限不清，没有包膜，细胞散在黏液性间质内，黏液细胞有异型性，即胞核大多不典型，可多个，部分呈星状，易见核分裂象，毛细血管丰富，病变周围找到纤维母细胞，脂肪母细胞或横纹肌母细胞的分化迹象，若黏液肉瘤发生渐进性坏死，则细胞内有脂质。

常见于老年人，男性略多见，主要累及50～80岁患者，20岁以下患者非常罕见。大多数肿瘤位于肢体，包括肢带部位(下肢>上肢)，非常罕见于躯干、头颈部、手和足。发生于腹膜后和腹腔者相当少见，约2/3病例发生于真皮/皮下组织，其余位于下方筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%～60%，常为多次复发，并与组织学分级无关。除肺和骨转移之外，少部分发生淋巴结转移。总体5年存活率60%～70%。

在诊断黏液肉瘤以前，需排除有明显黏液变性的其他软组织肉瘤。

需与隆突性纤维肉瘤，恶性纤维性组织细胞瘤，骨外软骨肉瘤及脂肪肉瘤等鉴别。

一、隆突性纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种源于真皮的恶性肿瘤，一般认为它具有原位侵袭性强、治疗后易复发，但较少转移的特点。所谓原位侵袭强是指肿瘤不断连续性向外侵蚀扩张，不仅累及范围越来越大，而且可以累及皮下深层。隆突性皮肤纤维肉瘤另一个特点是中青年多见，最常发生的部位是躯干和头面部。

二、恶性纤维性组织细胞瘤

多发生于深层软组织，首先由 O’Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内 MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。

三、骨外软骨肉瘤

骨外软骨肉瘤，是软组织发生的软骨肉瘤。可分为粘液型，间叶型及分化型。

黏液纤维肉瘤西医治疗

手术彻底切除为主，放疗为辅，化疗备选。手术完整切除肿块(切除范围包括肿瘤及周围1～2cm的正常脂肪和肌肉组织)是治疗黏液纤维肉瘤的首选方式。如果仅行单纯的切除，很可能出现边缘阳性。所以局部放疗是必须的，目前国内认为4～6周期的化疗可能有益预后，但是损伤较大。

黏液纤维肉瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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