膀胱不发育与发育不全

膀胱不发育(agenesis of bladder)由尿道生殖发育反常所致，罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形，可伴有肾不发育，男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如，男女均可存在严重的输尿管开口异位，出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡，小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复膀胱外翻或半膀胱外翻，膀胱小、纤维化及不易扩张。发育不全的膀胱可有潜力扩大，见于严重尿失禁，完全性尿道上裂及双侧单一异位输尿管口。

病因：

本症原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的，膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱积聚，也就没有尿液充盈膀胱。

发病机制：

畸形的结局因性别而异，女性有正常发育的副中肾管则输尿管口可位于子宫，阴道前壁或前庭，病人有异位输尿管口，常可保存部分肾功能，在男性能得到尿液外引流的途径是泄殖腔残留及输尿管引流到直肠或未闭脐尿管。

由于膀胱的容积明显减小，储存尿液减少，故患者可以出现尿频表现。由于反复的尿频可诱发生殖器感染，对于合并感染的患者可出现会阴部红肿、溃烂、发热等表现。此类病人常伴有上尿路及其他系统严重畸形，出生时多为死胎或生后不久因肾盂肾炎而死亡，临床意义不大。

1、膀胱膨出：又称阴道前壁膨出。也因分娩、产伤等因素，使膀胱壁、尿道、阴道壁拉长、松弛、变薄，盆内筋膜松弛所致。不同的是膀胱尿道向阴道内膨胀，并从阴道口膨出。

2、尿道黏膜脱垂：本病多发生于儿童，主要表现为尿道口处紫红色肿块，呈环形围绕尿道口。肿块质软、表面光滑、不伴有疼痛或触痛、易于出血;无尿失禁症状。肿块中央有腔隙，可顺利插入导尿管。

膀胱不发育与发育不全西医治疗

1、治疗

在已报道存活的患儿中治疗多为尿流改道，用输尿管乙状结肠吻合或输尿管造口以解决排尿问题，目前人造膀胱技术还在研发之中，若此技术成熟以后，本病可行人造膀胱替换术有望根治本病。

2、预后

本病属于发育畸形，由于尿频以及容易感染等特性，会影响患者的生活质量。若护理得当不会危及患者健康。

膀胱不发育与发育不全中医治疗

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