侵袭性婴儿纤维瘤病(aggressive infantile fibromatosis)呈单个或多发性,生长迅速的肿块。发生于新生儿或1岁内婴儿,多见于上臂,腿部和躯干。病理学检查可看见典型的细胞异型性改变,提示本病属于一个恶性病变。细胞核染色加深,增大。也可以出现多核改变。
发病原因:
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
发病机制:
发病机制还不清楚。病理学检查可看见典型的细胞异型性改变,提示本病属于一个恶性病变。细胞核染色加深,增大。也可以出现多核改变。
本病多发生于新生儿或1岁内婴儿,多见于上臂、腿部和躯干,瘤体大小不等,可伴有局部皮肤的颜色加深,角化形成,可有角质层的脱落,患儿可有抓挠皮肤的表现。对于合并有皮损的患儿可造成局部皮肤的感染,表现为红肿、脓性分泌物流出。常局部复发,但不转移。
诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别
本病迎和新生儿硬肿症相鉴别,新生儿硬肿症大部分由寒冷引起,故又称寒冷损伤综合征,但也可因其他因素如感染而在夏季发病,故又有称为感染硬肿症或夏季硬肿症。此症为新生儿严重疾病之一,多见于出生后第1-2周的早产儿或有感染窒息、先天畸形新生儿,多发生在寒冷季节,由感染因素引起的可见于夏季,病儿出现全身冰冷,皮肤及皮下脂肪变硬及水肿,触摸有“冷猪肉”的感觉。
侵袭性婴儿纤维瘤病西医治疗
(一)治疗
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。本病主要是导致压迫症状,故本病的治疗应以手术切除为主,切除范围应适当的增大,以避免造成组织残留导致复发。
(二)预后
本病预后良好,但约1/3患者手术切除后可复发。
侵袭性婴儿纤维瘤病中医治疗
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