无胆色素尿性黄疸综合征

无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。

病因学：遗传性先天性缺陷疾病。

主要表现为贫血，多次发作性黄疸及脾脏肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现，儿童期常因感染而使贫血发作，溶血发作期间，由于骨髓的代偿功能很旺盛，贫血可能很轻微或不存在，易被忽视，溶血发作时可出现黄疸，但轻重不一，几乎所有患者均有脾脏肿大，多为轻度至中度肿大，肝脏可有轻度肿大或不肿大，感染，劳累或情绪激动可引起急性溶血，甚至溶血危象，表现为突然高热，恶心呕吐，腰背四肢肌肉酸痛，肝脾疼痛和贫血加重，感染也可引起突发骨髓再生障碍，使贫血加重，可出现胆石症的症状，偶可见下肢踝部慢性溃疡。

根据病史、临床表现及实验室资料不难做出诊断。

无胆色素尿性黄疸综合征西医治疗

脾切除是治疗贫血的最有效方法，脾切除后过度溶血停止，红细胞寿命接近正常。

无胆色素尿性黄疸综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考，详细请询问医生)