上腔静脉综合征

上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome，SVCS)是上腔静脉阻塞所致的一组症候群。最常见的症状为呼吸困难、面颈水肿，其次为躯干和上肢水肿，胸痛、咳嗽、咽下困难亦可出现。如继发颅内压升高则可出现中枢神经系统症状。上腔静脉梗阻综合征最早是在1757年由William Hunter描述为梅毒性主动脉瘤的一种并发症。按上腔静脉综合征病原分为良性和恶性两大类，90%以上由恶性肿瘤所致。

疾病病因

上腔静脉综合征多数由恶性肿瘤引起，如肺癌、原发性纵隔肿瘤、淋巴瘤及转移性肿瘤等，慢性纵隔炎、原发性上腔静脉血栓形成等也可引起SVCS。

20世纪的前半期，上腔静脉综合征大多由良性纵隔疾病所引起，梅毒性动脉瘤几乎占一半。现在，90%以上的上腔静脉综合征是由恶性疾病所致。20世纪后半期，肺癌已成为上腔静脉综合征的最常见病因，约占上腔静脉综合征病例的3%～15%，尤以小细胞癌最为常见。淋巴瘤居肺癌之后，是引起该综合征的第二位病因。其他恶性肿瘤，如恶性胸腺瘤。精原细胞瘤、转移性肝癌、白血病、恶性心脏肿瘤均能引起上腔静脉综合征。

良性疾病所致的上腔静脉综合征占5%。最常见的良性疾病是胸骨后甲状腺肿和纤维性纵隔炎。头臂血管瘤在西方国家是引起上腔静脉综合征的重要原因。过去20年，上腔静脉介入性诊断和治疗普遍开展，导管或导线大量使用，如：Swan-Gans导管、心导管、心内膜电极、肠外营养导管等，因此出现了一些并发症，并造成了许多上腔静脉综合征。近年来，心脏直视术后和心脏移植术后发生的上腔静脉综合征也有报道。

病理生理

上腔静脉位于中纵隔，起自于左、右无名静脉汇合部至右心房，长约6～8cm，近心端2cm位于心包腔内，在心包返折部位是上腔静脉相对固定点。奇静脉恰好在心包返折上方从后侧壁进入上腔静脉，是一个非常重要的静脉侧支通道。上腔静脉周围有气管、右侧支气管、主动脉、肺动脉以及肺门和气管旁淋巴结。上腔静脉因壁薄、腔内血流压力低、容易被压迫。胸腺和胸骨后甲状腺正好位于上腔静脉的前方，气管隆凸、肺门和气管旁淋巴结分别位于上腔静脉的后、中和侧面，这些邻近上腔静脉的淋巴结引流右肺和左下肺。所以，胸腔内临近上腔静脉的任何一种结构的病理变化均可压迫上腔静脉，病变也可直接蔓延和侵袭而导致上腔静脉梗阻。

当上腔静脉梗阻后上腔静脉系统血流主要通过以下4条途径进入心脏(图6.53.3-0-2)：①奇静脉通路，由奇静脉、半奇静脉、腰升静脉及腰静脉等组成，沟通上、下腔静脉;一部分血液来自胸廓内静脉，另一部分来自椎旁静脉丛。当阻塞平面位于奇静脉开口以上的上腔静脉时，该通路是上腔静脉回流的重要途径。②椎旁静脉丛通路，由无名静脉、硬脊膜静脉窦、肋间静脉、腰静脉及骶髂静脉等引流至下腔静脉。当奇静脉阻塞时，此通路显得特别重要。③内乳静脉通路：内乳静脉、肋间静脉、腹壁上、下静脉等与髂外静脉沟通;④胸腹壁静脉通路，包括胸外侧静脉、胸腹壁静脉下浅静脉、旋股静脉达股静脉等。此通路的静脉大多是表浅的，其曲张易被发现，有重要临床意义。尽管上、下腔静脉间存在上述侧支循环，使上腔静脉系统的血液可部分地回到心脏，但远远达不到上半身静脉回流的需要而出现症状。

上腔静脉梗阻可按其部位与奇静脉位置的关系分为：①奇静脉入口下梗阻;②奇静脉入口上梗阻;③奇静脉和上腔静脉梗阻三型(图6.53.3-0-3)。上腔静脉梗阻后，会有广泛的静脉侧支循环建立。胸壁的奇静脉系统是一个最重要的侧支通道。当上腔静脉梗阻位于奇静脉入口下方，上半身静脉回流主要是通过奇静脉和半奇静脉到膈下的腰静脉进入下腔静脉(图6.53.3-0-3A)。当梗阻位于奇静脉入口上方，颈部静脉侧支循环建立，血液经奇静脉再进入梗阻下方的上腔静脉和右心房(图6.53.3-0-3B)。当奇静脉入口处上腔静脉部位梗阻，上半身血液必须经过上下腔静脉之间侧支循环进入下腔静脉，再回流到右心房。

上腔静脉梗阻后静脉侧支循环的建立与上腔静脉梗阻程度有关。部分或完全上腔静脉梗阻而奇静脉—右心房路仍通畅时，只有少量的侧支循环建立;当上腔静脉完全梗阻奇静脉系统血流只能逆流到下腔静脉时，会有更多的颈和其他部位的侧支循环建立。脑静脉减压可以通过单侧颈内静脉，因大脑左、右静脉通过中静脉窦相通。上、下矢状窦引流大脑半球的血液，进入上矢状窦并通过横窦和乙状窦与任何一侧颈内静脉相通。海绵状静脉窦同样自由地与两侧大脑以及大脑与两侧颈内静脉交通(图6.53.3-0-5)。所以任何一侧颈内静脉与右心房相通，可以足够地引流脑静脉血液，即可达到双侧减压的目的。

上腔静脉综合征的症状和体征是由于头、颈、上肢的静脉回流受阻、静脉压升高引起的。临床表现的轻重随阻塞发生的速度、阻塞的程度以及上腔静脉阻塞部位与奇静脉之间的解剖关系而异。最常见的症状是面、颈、臂、上胸部肿胀，常伴有静脉曲张。眼常最先受累，主诉流泪、眼睑水肿、眼球突出。视网膜检查提示有视网膜水肿、静脉充血。如果奇静脉也受到阻塞，则这些症状和体征更明显。不久患者可出现头痛、头昏、耳鸣，向前低头时头部有胀裂感，面部发红或发绀。静脉高压可引起颈静脉和脑血管血栓形成，并由此而引起一系列症状和体征。视网膜静脉血栓可以致盲。

由于大多数上腔静脉综合征是由肺癌引起的，故肺癌的症状也常见，如气管或右主支气管受压引起的刺激性咳嗽、呼吸困难甚至窒息;膈神经、迷走神经和交感神经受侵犯导致的右膈麻痹、声音嘶哑、疼痛或Horner综合征等。

诊断

根据病史 ，临床表现，辅助检查，可作出诊断。

鉴别诊断

临床应与纵隔肿瘤，转移瘤，原发性上腔静脉血栓形成等相鉴别。

上腔静脉综合征西医治疗

(一)治疗

1.病因治疗：良性疾病引起的上腔静脉阻塞，按病因作相应治疗，如为血栓形成，可应用抗凝剂及溶栓药物。恶性肿瘤所致者，可根据原发肿瘤的组织类型选择化学药物、放射治疗等。如小细胞肺癌并发SVCS可用卡铂和依托泊苷(VP16)治疗，一般l周内症状可全部缓解。放射治疗适用于不完全性上腔静脉阻塞。

2.对症治疗：对于肿瘤引起的SVCS，经常规治疗(化疗或放疗)不能使肿瘤缩小或腔静脉压迫减轻，则可行静脉腔内置放支撑器，以使血流再通，并能防止肿瘤和血栓重新闭塞血管腔。同时患者应限制钠盐及液体摄入，必要时吸氧，应用利尿剂等。

(二)预后

并发脑水肿如处理不当，可危及生命。

上腔静脉综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。