嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征

硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样皮肤改变，同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多，致病因子被怀疑为L-色氨酸，经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预后较好。

研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用，目前还不清楚，1990年L-色氨酸产品被取消销售。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的，或隐袭的，女性多见，早期表现为低热，乏力，呼吸困难，咳嗽，关节痛，关节炎，皮肤可出现红色斑疹，但消失很快，病人可有明显肌痛和肌肉痉挛，肺内可出现浸润性病变，2～3个月后出现硬皮病样皮肤改变，但无雷诺现象，病人可有心肌炎和心律不齐，少数病人可出现肺动脉高压，约1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表现特点，有的病人出现持续性周围神经萎缩，上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭，病人可有认识，识别能力下降，表现为记忆力减退，不能集中注意力等。

停用L-色氨酸后，嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失，需经过一个慢性过程，对病人随访2年，发现除识别能力下降外，多数症状和体征均可改善或消失，但有1/3病人病情加重，周围神经病变无改善。

诊断

根据皮损的临床表现，周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见，可诊断本病。

鉴别诊断

1.成人硬肿病

本病有时需与成人硬肿症相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面，躯干，最后累及上，下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀，均质化，其间隙充满酸性黏多糖基质。

2.皮肌炎

皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿性紫红色斑和手背，指节背的Gottron征;血清肌酶，如CK，ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。

3.系统性硬皮病

系统性硬皮病与本病鉴别并不困难，后者无雷诺现象，内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见，无毛细血管扩张，无抗Scl-70抗体及抗着丝点抗体出现，另外无血中嗜酸粒细胞升高，组织病理表现不同。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征西医治疗

(一)治疗

1、糖皮质激素 对早期病例有一定疗效。常用泼尼松每天30～60mg，并根据临床症状、血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后，自第1、2周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常，可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3～6个月。

2、丹参注射液 16～20ml(2ml合生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml静脉点滴，1次/d，10次为1个疗程，连续3～6个疗程，常有较好疗效。

3、非甾体类抗炎药 对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。

4、结缔组织形成抑制药可酌情采用秋水仙碱，每天1～1.5mg，分2～3次口服，10天1个疗程，共3～6个疗程。青霉胺每天0.25～1.0g或中药亚细亚皂苷(积雪甙)等。

5、物理疗法 对有关节活动受限的患者，应嘱加强体疗并辅以物理治疗。

(二)预后

本病经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预后较好。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征中医治疗

暂无可参资料。