髓过氧化物酶缺乏症

髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。

常染色体隐性遗传，有家族史。

发病机制

MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统，当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力，对化脓性细菌和真菌易感性增加，基因位于17q22-q23。

多有家族史，自幼反复发生细菌或真菌感染，AML中M2，M3型和MDS均可激发MPO缺乏。

常有家族遗传史，自幼反复发生各种感染，MPO活性降低或缺乏，应考虑此病。

须与慢性肉芽肿病鉴别。

髓过氧化物酶缺乏症西医治疗

(一)治疗

无症状者不需治疗，有感染者选用敏感的抗生素。有人用转移因子减少病毒感染的机会，也有人用维生素C 20mg/(kg•d)口服。

(二)预后

预后较好。

髓过氧化物酶缺乏症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。