铜中毒引起的溶血性贫血

临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况：硫酸铜治疗失误，摄入过量的硫酸铜，意外，肝豆状核变性(Wilson病)。

铜是生命必需的微量元素之一，缺乏及过量均对机体有害，正常人自肠道吸收的铜在血清中与白蛋白疏松结合并进入肝脏，大部分铜再转与α2球蛋白巩固地结合形成铜蓝蛋白(称为间接反应铜)，一部分铜由胆管排泄，小量铜由尿中排出，仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜)，当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力，铜(直接反应铜)就释放入血，已知红细胞内主要还原作用是在磷酸戊糖旁路过程中完成的，戊糖代谢途径提供还原型谷胱甘肽(GSH)和还原型辅酶2(NADPH)，二者有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化损伤，有人认为铜能与红细胞膜的巯基结合使红细胞内GSH减少，又认为铜严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性，G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶，由于红细胞内存在的抗氧物质减少，氧自由基可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤，使红细胞可变形性降低，膜渗透性增加，因而使红细胞寿命缩短。

主要表现为皮肤巩膜黄染，酱油色尿等溶血症状及贫血表现。

贫血的病因，血液携氧能力下降的程度，血容量下降的程度，发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现。

1.神经系统

头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等，乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。

2.皮肤黏膜

苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少;另外，由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，也会引起皮肤、黏膜颜色变淡。粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现，可能还与贫血的原发病有关。溶血性贫血，特别是血管外溶血性贫血，可引起皮肤、黏膜黄染。

3.呼吸循环系统

贫血时红细胞内合成较多的2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)，以降低血红蛋白对氧的亲和力，使氧解离曲线右移，组织获得更多的氧。气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。故轻度贫血无明显表现，仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。贫血愈重，活动量愈大，症状愈明显。重度贫血时，即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。长期贫血，心脏超负荷工作且供氧不足，会导致贫血性心脏病，此时不仅有心率变化，还可有心律失常和心功能不全。

4.消化系统

贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩，进而导致消化功能减低、消化不良，出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。长期慢性溶血可合并胆道结石和脾大。缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症。巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。

5.泌尿生殖内分泌系统

血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿，重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管，进而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。长期贫血影响睾酮的分泌，减弱男性特征;对女性，因影响女性激素的分泌而导致月经异常，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。长期贫血会影响各内分泌腺体的功能和红细胞生成素的分泌。

综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果，即可明确贫血的病因或发病机制，从而作出贫血的疾病诊断。近年来因减肥而造成营养失调，形成了严重贫血的又一人群。不少患者出现不明原因的贫血，去血液科却查不出任何病因，一直当作缺铁性贫血治疗。对此，最新一期的英国《结肠直肠病》杂志刊登新研究发现，此类不明原因缺铁性贫血很可能是结肠直肠癌的早期症状。英国达勒姆大学教授S·达梅里博士及其同事对至少62.8万名40岁以上的患者进行了研究。参试者接受了缺铁性贫血筛查，结果发现1/3缺铁性贫血患者后来都患上了结肠癌。

铜中毒引起的溶血性贫血西医治疗

口服铜盐中毒时可用硫代硫酸钠洗胃，并给予牛奶、鸡蛋清口服保护胃黏膜;可用依依地酸钙钠 (金属铬合剂)解毒;对症治疗如输液、维持水电解质平衡、保护肝肾功能等。肝豆状核变性合并溶血，其发作通常是短暂的，并且有自限性，但个别患者溶血表现严重，并反复发作。治疗可用青霉胺以促进铜排泄及终止溶血发作。

铜中毒引起的溶血性贫血中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。