先天性胸骨后膈疝

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia CDH)是由于胚胎时膈肌闭合不全，致单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。分为胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。先天性胸骨后疝是腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区，又称Morgangri裂孔疝。本病较少见，多数可以无临床表现，只在体检时发现。部分患者有发作性胸骨后不适感，婴幼儿可在仰卧位、哭闹时出现呼吸急促、发绀等表现。

由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨，内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔(又称胸肋三角)，乳腺内动脉由此通过，向下演变成腹壁内动脉，在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌囊发生障碍，未完全愈合，或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区，在日后胸腹腔压力差的作用下，腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。

由于心包膈面的加强作用，左侧胸肋三角较右侧相对强韧，因此右侧胸骨后疝多发，多数情况下胸骨后疝有疝囊，其内容物多为大网膜和结肠，右侧胸骨后疝肝脏疝入亦非常多见，胃疝入者较少。

多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因X线检查时偶然发现，少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感，隐痛，并伴有腹胀或呕吐等症状，小儿通常是因仰卧位，哭闹或腹压增加而发作，严重者出现阵发性呼吸困难，呼吸急促，青紫等表现;当立位，安静，腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻，如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿，则出现呕吐，腹胀，停止排气排便等急性肠梗阻表现;若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血，便血;若出现肠管坏死，穿孔，可出现胸腹腔感染等表现。

体检：可在前胸壁闻及肠鸣音。

本病缺乏典型的临床特征，常常延误诊断和治疗，结合以下病史和X线检查可考虑本病。

1.病史 上腹部或胸骨后反复发作性不适感，隐痛，常因患儿哭闹和体位变动而发作或加重并出现呼吸困难，急促。

2.X线检查 X线平片显示膈上胸骨后心膈角区有半圆形阴影或含有液气平面，钡剂灌肠可见结肠疝入胸腔内，人工气腹X线检查对诊断肝脏疝入胸腔有重要意义。

临床上常将本病误诊为肺肿瘤和纵隔肿瘤，须与之鉴别。

先天性胸骨后膈疝西医治疗

1、治疗

一旦确定诊断，应尽早择期行手术还纳腹腔脏器、修补缺损，若发生疝内容物嵌顿须急诊手术。

手术一般经腹进行，多采用旁正中切口或患侧肋缘下斜切口，进腹后在胸骨后均能清楚的显露疝环及疝内容物，先轻柔的将疝内容还纳、除去多余疝囊，后暴露疝环周围组织，并将疝环边缘与胸骨后组织严密缝合。如果疝环大、直接缝合困难时，可选用人工材料(涤纶布、硅胶膜、膨体聚四氟乙烯补片等)修补。

手术也可经胸实施，其效果满意。术中分离疝囊时避免损伤胸骨后心包，万一进入心包腔或术后患儿有心包压塞症状，X线检查发现心包积气，应及时置水封瓶下引流。

2、预后

本病多数有疝囊，疝入胸腔的脏器不多，对心、肺功能影响不大，如无伴发其他畸形，绝大多数病人手术经过后恢复平稳，手术效果良好。即使疝环大、修补较困难者，预后亦远较胸腹裂孔疝好。

先天性胸骨后膈疝中医治疗