小肠血管瘤属错构瘤,多源于黏膜下血管丛,亦可来自浆膜下血管。分血管瘤和血管畸形,血管瘤为真性肿瘤,多发生于空肠,其次为回肠,十二指肠非常少见。血管畸形则是由于肠壁黏膜下层小动脉、小静脉扩张,扭曲变形、毛细血管呈簇状增生并形成沟通。
病因不明确,血管瘤一般来自黏膜下层的血管或淋巴管,亦可来自浆膜下血管。
血管瘤多为是先天发生的血管异常,故多数病人出生时即有,或在出生后一年内出现,血管瘤一般随着身体的发育而长大,成年后肿瘤即停止发展,而且经常看到有自然消退的现象。
小肠血管瘤多无临床特殊症状,只在作腹部手术或尸检时发现,约1/3患者可表现为并发症的症状。
1.消化道出血
是小肠血管瘤的主要表现,也是病人就诊的主要原因之一,约1/3~1/2血管瘤患者可有消化道出血,血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡而致慢性出血,出血量多较小,可呈现间歇性黑便,柏油样便或仅有大便潜血试验阳性,近端空肠血管瘤破溃偶可引起呕血,长期间断性的小肠出血可导致严重的失血性贫血,有的病人长期按缺铁性贫血治疗,可获得暂时性缓解,一段时间以后,症状重新出现,如此反复。
2.腹痛
较常见,部分病人以腹痛为首发症状,多为中腹部隐痛,钝痛,无明显规律性,早期多是由于肠管功能失调,蠕动紊乱所致,有时服一般药物可暂时缓解,常使病人延误去作进一步检查,肿瘤导致肠梗阻时,可出现阵发性腹痛。
3.肠梗阻,肠套叠
小肠血管瘤并发肠梗阻,肠套叠较少见,肠梗阻多是由肠套叠所致,常可自行缓解,呈间歇性,发作时腹部可触及套叠包块;少数病例需急诊手术以解除梗阻,此外,肿瘤引起肠痉挛,肠管环形狭窄或肠扭转也可导致肠梗阻。
4.食欲减退,乏力,消瘦
部分病人因长期慢性失血,梗阻,腹痛而食欲减退,体重下降。
5.体检
小肠血管瘤早期无明显体征,仅可有腹部深压不适或疼痛,部分病例可始终无阳性体征;晚期可有长期慢性失血所致的贫血貌,面色苍白,消瘦,慢性梗阻可见肠型及蠕动波,腹部有轻度压痛,少数病例可触及腹部肿物。
诊断
小肠血管瘤的诊断比较困难,主要原因为其症状不明显,易被临床医师所忽视,家族性出血性毛细血管扩张症,性腺发育不良(Turner综合征)和结节性硬化等病的小肠血管瘤发病率较高,因此对于这些病人有便血者应考虑到小肠血管瘤的可能。
诊断依据
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
3.剖腹探查病灶出血凶险,不允许进一步检查时,应及时剖腹探查,仔细检查肠道及系膜,对可疑处可切开肠壁进行探查。
鉴别诊断
应与消化性溃疡出血,缺铁性贫血,婴幼肠套叠等相鉴别。
1.十二指肠溃疡
亦可出现腹痛,消化道出血,恶心,呕吐,腹胀等症状,除以上表现外还可引起幽门梗阻症状,需与十二指肠肿瘤鉴别,借助X线检查,动脉造影,十二指肠镜检加组织学检查当可区别,必要时需手术探查以明确诊断。
2.肠结核
肠结核可有腹痛,腹泻或便秘,肿块等表现,有时易被误认为肿瘤,但肠结核多伴有发热,盗汗等结核毒血症的表现,且常伴有肠外结核,胃肠X线钡剂检查显示回盲部有激惹,充盈缺损或狭窄等征象,纤维结肠镜检查病变部位有溃疡,僵硬,狭窄等表现,活检可发现典型结核病变——干酪样肉芽肿,抗结核治疗常有效,均可与小肠肿瘤鉴别。
小肠血管瘤西医治疗
对于有症状的小肠血管瘤病例可行手术治疗,手术切除为主要治疗方法 大多数手术的目的是止血。
1.确定出血部位
由于肿瘤质软,小的肿瘤术中难以用手触及,定位困难,可采用肠管透照并结合触摸,在肠管充气后更易显示病灶。术中内镜检查,可提高病灶发现率。但有人持不同意见,认为此操作对肠管干扰过大,术后肠蠕动恢复缓慢,易引起肠管粘连。术前行肠系膜动脉造影,定位后留置导管或开腹后自可疑肠段的肠系膜动脉注入亚甲蓝(美蓝),病变肠段染色消退延迟。亦可术中注入标记99mTc的红细胞,将肠管分段钳夹,分别测定各段肠管的放射活性,确定出血部位。除非术前血管造影已有定位,术中往往不易找出出血病灶。而紫蓝色肠袢的起始部,多是出血部位。
2.手术切除范围
手术切除有病变的肠段,切除范围与良性小肠局部切除范围相同。应注意详细探查病灶,以免遗漏。如无其他隐性出血部位,一般即可治愈。多发性血管瘤术后仍有再次消化道出血的潜在危险性。
预后
手术预后多良好。多发性血管瘤术后仍有再次消化道出血的潜在危险性。有报道极少数的小肠血管瘤可恶变为血管肉瘤,因此术后应注意定期复查。
小肠血管瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
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