异位ACTH综合征

“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌)，除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌，还有胰岛癌，甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞，黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。

异位ACTH综合征有两种类型。一种类型主要为小细胞肺癌患者，多见于男性。由于病程短，病情重，消耗严重，不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征症状，而主要表现为明显的色素沉着、高血压、水肿，严重低血钾伴肌无力，糖尿病伴烦渴、多饮、多尿、体重减轻。

另一类型为肺、胰、肠类癌等。病程较长，病情较轻，且类癌体积常较小。因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征，需和垂体性Cushing病相鉴别。有明显的低血钾性碱中毒。类固醇性糖尿病常见，色素沉着较垂体性Cushing病多见。

诊断先定性诊断库欣综合征，再寻找库欣综合征的定位证据。可用大剂量地塞米松抑制试验、静脉取血或生长抑素显像、PET等手段。

引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除，一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤，此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命，因此可考虑行双侧肾上腺次全切除，术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。

病因不明，多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数），不同部位的类癌，还有胰岛癌，甲状腺 髓样癌，嗜铬细胞瘤，神经母细胞，黑色素瘤等，非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌，肝癌也可引起。

临床诊断异位激素分泌综合征的依据为：

(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺；

(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高；

(3)激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所抑制；

(4)排除其他可引起综合征的原因；

(5)肿瘤经特异性治疗(如手术，化疗，放疗等)后，激素水平下降，内分泌综合征症状缓解；

(6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素，证明静脉血中激素水平高于动脉，或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高；

(7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。

根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。

与垂体性库欣综合征相鉴别。

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高 同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制 由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制，甲吡酮抑制皮质醇合成时 垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加 而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应，促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放 但在异位ACTH综合征患者则无此作用，异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI，依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高 故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。

异位ACTH综合征西医治疗

肺癌患者治疗困难，预后凶险，诊断明确时往往已不能手术，仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松以防止危象。对症治疗包括补充钾盐。控制糖尿病。

异位ACTH综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。