小儿颅咽管瘤

颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内，颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿，颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤，上皮囊肿、釉质瘤等。

颅咽管瘤起病多在儿童及青少年，其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内，鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体细胞的组织转化，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证据，1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。

这是被人们比较广泛接受的组织发生学说，Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞，在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管，在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。

1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留，另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。

病理改变：

颅咽管瘤体积一般较大，肿瘤形态常呈球形，不规则形，或结节状扩张生长，无明显包膜，界限清楚，范围大小差异明显，大多为囊性多房状或部分囊性，少数为实质性，只含少数小囊腔，瘤体灰红色，囊液可为黄色，棕色，褐色或无色，如囊肿破裂，囊液溢出，可引起脑膜炎和蛛网膜炎，囊性者多位于鞍上，囊性部分常处于实质部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明状，上有多处灰白色或黄褐色钙化点或钙化斑，并可骨化呈蛋壳样，囊内容为退变液化的上皮细胞碎屑(角蛋白样物)，囊液呈机油状或金黄色液体，内含闪烁漂浮的胆固醇结晶，一般10～30ml，多者可达100ml以上，肿瘤实质部常位于后下方，呈结节状，内含钙化灶，有时致密坚硬，常与颅内重要血管，垂体柄，视路及第三脑室前部等粘连较紧并压迫上述结构，肿瘤亦可引起脑组织的胶质反应带形成假包膜，有时可呈乳头状突入丘脑下部，手术牵拉肿瘤时可能造成丘脑下部损伤，实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内，体积较囊性者为小。

肿瘤组织形态可分为牙釉质型和鳞形乳头型两种，牙釉质型多见，主要发生于儿童，此型最外层为柱状上皮细胞，向中心逐渐移行为外层呈栅栏状，内层细胞排列疏松的星状细胞，瘤组织常有退行性变，角化及小囊肿，囊内脱落细胞吸收钙后形成很多散在钙化灶为颅咽管瘤的显著特征，几乎所有颅咽管瘤在镜下都可见到钙化灶，大多数病例在放射检查时可发现钙化灶，颅咽管瘤常伸出乳头状突起进入邻近脑组织(特别是下丘脑)，使得肿瘤与这些脑组织紧密相连，故手术时常不易完全剥去，鳞形乳头型由分化良好的扁平上皮细胞组成，其中隔有丰富的纤维血管基质，细胞被膜自然裂开或由于病变裂开而形成突出的假乳头状，一般无釉质型的角化珠，钙化，炎性反应及胆固醇沉积，此型多为实体性肿瘤，偶有报道颅咽管瘤生长迅速，呈侵袭性复发，但多数学者并不认为是恶性变，一些电镜下有间变表现的肿瘤，在组织培养中虽有成囊的倾向，但几乎无有丝分裂的活性。

颅咽管瘤的血供因发生部位不同而有差异，鞍上肿瘤的血供主要来自于Willis环前循环的小动脉，也有认为有直接来自颈内动脉，后交通动脉的供血，但颅咽管瘤不接受来自大脑后动脉(或基底动脉)的供血，除非肿瘤接近该血管供血的第三脑室底部，鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内颈内动脉的小穿透动脉。

肿瘤向四周生长可压迫视神经交叉，脑垂体，第三脑室底部，丘脑下部，甚至阻塞一侧或两侧的室间孔而引起阻塞性脑积水，鞍内型肿瘤大多为实质性，体积较小，早期限于鞍内可直接压迫垂体，以后向上生长可影响视神经，视交叉及第三脑室。

1.颅内压增高： 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一，本组有颅高压症状者占70.5%，表现为头痛，呕吐，视盘水肿或继发性视神经萎缩。

2.内分泌功能紊乱： 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素，促甲状腺激素，促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓，皮肤干燥及第二性征不发育等，如图1所示，因压迫下视丘可有嗜睡，尿崩症，脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质)，体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

3.视力视野障碍： 几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍，肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩，视野向心性缩小，少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

诊断

小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为：

1.颅内压增高 多数患儿有颅内压增高。

2.生长停滞 生长停滞和第二性征不发育。

3.肿瘤位于鞍区 肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见。

4.视力障碍 视力减退较视野缺损更突出。

鉴别诊断

1.鞍上生殖细胞瘤 发病率较低，首发症状几乎皆为多饮多尿，钙化囊变罕见，视神经多呈原发形萎缩，双颞侧偏盲者多，颅内压增高者少。

2.视神经胶质瘤 单侧无痛和非搏动性突眼多见，视力减退多为首发症状，X线平片可见视神经孔扩大，钙化少见。

小儿颅咽管瘤西医治疗

由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗;大的囊性单腔性颅咽管瘤可用32P行内放疗;而对于小的2～3cm的肿瘤可行立体定向放射外科治疗。化学治疗目前尚无肯定疗效的药物。 　　

1.手术 显微外科手术切除为首选。鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅，经额底入路到达肿瘤，术中要尽可能多地切除肿瘤，应做到视神经减压充分;位于三脑室已梗阻室间孔者，可经胼胝体-穹隆间入路进入三室前部，暴露肿瘤后，先穿刺抽出囊液，囊壁塌陷后再分块切除肿瘤，与视丘下部粘连紧密的部分不必勉强切除，以免损伤下视丘导致术后长期昏迷和消化道出血。术野应反复冲洗，防止外溢囊液中的胆固醇结晶刺激而产生无菌性脑膜炎。术后应记24h出入量、每天复查血生化，根据病情变化做出相应处理，以防止尿崩症和严重的水电解质紊乱。

小儿颅咽管瘤的手术全切除率近年已达到70%～90%，而且手术死亡率也进一步降低，Hoffman报道50例儿童颅咽管瘤的手术死亡率为2%，Yasargil报道70例小儿术后死亡率为2.9%。本组早年332例中手术死亡率为8.1%，其中肿瘤位于鞍上者死亡率为5.9%，位于第三脑室者手术死亡率为9.1%。应用显微手术后全切率明显提高，手术死亡率小于2%。手术死亡的主要原因为下视丘的损伤，表现为高热或体温不升、昏迷、消化道出血及严重的水电解质紊乱(术后高钠)，故术中操作要轻柔，术后高钠的处理要及时(输不含钠的液体和鼻饲纯净水或蒸馏水)。肾上腺皮质激素的应用对降低死亡率有一定帮助，但有消化道出血时慎用。 　　

2.放射治疗 不论手术切除程度，术后进行常规辅助放疗有助于降低复发率，能将患儿的10年期无复发存活率(PFS)提高到80%～90%。在肿瘤未能完全切除的患儿中，实质性或部分实质性肿瘤残余以γ-刀立体定向放射外科是最佳选择。囊性残余肿瘤可在抽空囊液证明无渗漏后，做囊腔间质内放疗，常选择产生纯β射线，作用范围局限，半衰期短的核素如：32P或190Ir，已取得良好效果。刘宗惠等(1996)报道应用此方法治疗颅咽管瘤可使肿瘤消失率达61.4%，缩小>50%者占13.4%，肿瘤有缩小，但<50%者占12.6%。 　　

预后 　　

囊性肿瘤的预后比实质肿瘤或囊性、实质性混合肿瘤好，肿瘤完整切除比部分切除预后好，部分切除的肿瘤若辅以放疗，仍能获得较长的生存期。有人统计完整切除肿瘤10年生存率达24%～100%;部分切除肿瘤仅达31%～52%;若辅以放疗则可达到62%～84%。死亡主要与肿瘤复发或慢性神经内分泌功能紊乱有关。肿瘤复发是影响儿童颅咽管瘤术后长期存活的首要因素。有资料显示即使肿瘤全切除的患儿在术后5年内也有25%～30%出现复发，这可能与未接受术后放疗有关。本组对手术全切除的7例随访5～22年，除2例有多饮多尿外，无肿瘤复发征象，而部分切除的随访29例，均在6个月至3年内复发。因此手术中尽可能多的切除肿瘤，术后辅以放射治疗是降低复发率延长生存期的有效措施。

小儿颅咽管瘤中医治疗

中医在治疗颅咽管瘤方面有着独到的见解。中医提出:“肾为先天之本，肾藏精，精生髓，髓聚为脑，脑为髓海”。髓海有余则轻劲有力，髓海不足则脑转、耳鸣、胫痰、眩晕目无所见 懈怠安卧。头居高位，脏腑清阳之气和精华之血皆上会于头目，由于肾精不足，失其封藏之职，邪气阻遏精血不能上升头目而致头痛、头昏、目糊、目无所见、阳萎、闭经、毛发脱落等一派早衰之象。所以先天性疾病和颅脑疾病都要考虑与肾有关颅咽管瘤生于颅内，最易耗损精髓，故其发病机理与肾的关系最为密切。

组方：熟附子1钱，肉桂8分，熟地、党参、茯苓各4钱，白芍、白术各2钱，五味子、甘草各1钱，陈皮1钱5分，生姜2片，大枣5枚，羚羊角粉2分(冲服)。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)