小儿脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤(papilloma of choroid plexus)是缓慢生长的良性肿瘤，起源于脑室的脉络丛上皮细胞，常产生交通性脑积水，儿童期脉络丛乳头状瘤多位于侧脑室(60%～70%)，三角区居多，亦可发生在颞角，额角或体部。

(一)发病原因

脉络丛乳头状瘤起源于脑室的脉络丛上皮细胞，病因不清。

(二)发病机制

占儿童脑肿瘤的2%～3%，主要生长在各脑室内，肉眼下肿瘤呈粉红色，质软，球样，上有不规则圆形的赘生物组织，似菜花样，质脆，血运丰富，显微镜下肿瘤组织极似正常的脉络丛，由血管和结缔组织形成的乳头样组织被单层柱状上皮覆盖，细胞呈良性，脉络丛乳头状癌(papilloma choroideum)占该肿瘤的10%～20%，呈浸润性生长，组织学上可看到瘤细胞异形性及核分裂象，无论良恶性肿瘤，皆因乳头容易脱落进入脑脊液，形成脑脊液播散，90%以上的病人可因肿瘤分泌过量的脑脊液而致脑积水颅高压;另外不同部位肿瘤可有不同表现，四脑室肿瘤多数表现为共济失调症，侧脑室肿瘤多数有癫痫，偏瘫，偏盲等。

1.脑积水和颅内压增高 大部分病人表现为脑积水，其成因包括肿瘤直接梗阻脑脊液循环导致的梗阻性积水以及脑脊液生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水，肿瘤的占位效应也是造成颅压增高的一个原因，小儿可表现为头颅的增大，前囟张力增高，精神淡漠或易激惹。

2.局限性神经损害 肿瘤长在侧室者半数有对侧轻度锥体束征;影响到视放射还可出现视野视力障碍;位于三室后部可出现双眼上视困难;位于后颅窝者可表现步态不稳，眼球震颤及共济失调;部分肿瘤在脑室内移动可造成脑脊液循环的突然梗阻出现强迫头位，还可出现自发性蛛网膜下腔出血。

根据上述临床表现，选择辅助检查CT及MRI检查均有助于肿瘤的诊断，另外，为了确定肿瘤的血供应，尚可做脑血管造影或MRI血管造影。

与其他颅内肿瘤相鉴别。

小儿脉络丛乳头状瘤西医治疗 　

最理想的治疗手段为手术将肿瘤全切除。对于残余肿瘤，如果是脉络丛乳头状瘤，则应再次手术切除;若是脉络丛乳头状癌，可考虑放疗。脉络丛乳头状瘤的治疗以手术切除为主，应尽可能全切除。对侧脑室三角区的肿瘤多采用颞顶开颅，在颞后横行切开脑皮质暴露三角区的肿瘤，先阻断肿瘤基底的供血动脉(多为脉络膜前或后动脉)可减少术中肿瘤的出血。对位于四脑室和脑桥小脑角的肿瘤可采用后正中或耳后钩型切口开颅切除。早年报道手术死亡率较高(27%～45%)，近年随着手术显微镜的应用和手术技术的提高，手术死亡率已大大降低到1%以下。对于手术病理证实的脉络丛乳头状癌应行术后放射治疗。 　　

预后 　　

本病系良性肿瘤，全切除后效果良好。1977年Farwell报道儿童脉络丛乳头状瘤的5年生存率为67%;1989年Ellenbogen也报道此病预后极好，即使是脉络丛乳头状癌5年生存率也达到50%，本组随访的病例5年生存率为75%，而10年生存率为66.6%。

小儿脉络丛乳头状瘤中医治疗 　

当前疾病暂无相关疗法。

以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。