小儿无脾综合征

小儿无脾综合症其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。

本病征病因未明。

发病机制：

这种异常发生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主，在胚胎24～27周发育阶段造成某些因素时，此阶段正好是脾，肺叶发育，肺静脉发育以及胃，十二指肠最后固定的时期，使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征，本征有家族史的报道，多个同胞罹患此征，其遗传方式属常染色体隐体遗传。

1.持续青紫：患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。

2.心血管异常的症状与体征：年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。

3.无脾：腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。

4.免疫功能差：抵抗力低，常发生各种感染，严重感染常为致死原因。

5.多发性畸形：除无脾和心血管畸形外，常有胃肠转位等异常。

1.发绀：出生后发绀持续存在。

2.消化系统：内脏转位，左右对称性肝脏呈横位肝，脾脏缺如或极微小，脾动脉缺如。

3.心血管系统：两侧上腔静脉残留，下腔静脉，降主动脉并行。

4.血液检查：周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在，具有确诊意义。

与功能性脾缺乏相鉴别，可见于镰状细胞性贫血，确诊依赖CT扫描不出现脾阴影而鉴别。

小儿无脾综合征西医治疗 　　

1、本病不宜做心脏外科手术的治疗，因为治疗效果并不理想。

2、积极防治感染，纠正心肺功能衰竭，防止并发症为主要治疗措施。　

预后 　　

本病征预后不良，多在新生儿期、乳幼儿期，因重复感染、多系统栓塞而致心肺功能衰竭而死亡。1年内死亡率80%，2年内死亡率88%。

小儿无脾综合征中医治疗 　　

暂无可参考资料。

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