小儿血管免疫母细胞淋巴结病

血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。

(一)发病原因

一般认为本症是一种自身免疫性疾病。

(二)发病机制

本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤，如淋巴结，肝，脾，骨髓，皮肤及肺等，使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞，产生过多的免疫球蛋白，病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间，部分病人可能转化为淋巴瘤。

1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗，贫血，关节痛，消瘦，乏力，食欲不振。

2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结，偶有压痛。

3.皮疹 皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹，荨麻疹，紫癜。

4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。

发热，全身淋巴结，肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。

需与淋巴瘤，传染性单核细胞增多症，白血病，系统性红斑狼疮等鉴别。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病西医治疗

(一)治疗 　　

1.肾上腺皮质激素 小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。 　　

2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。 　　

3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例，常用药有：长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤，同时配合α2b-干扰素。 　　

(二)预后 　　

转化为淋巴瘤者预后不好。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病中医治疗

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