小儿尤因肉瘤

目前多数学者认为尤因肉瘤(Ewings sarcoma)包括骨的尤文瘤(过去称为尤文肉瘤)，骨外的尤文瘤，即神经外胚层瘤(神经上皮细胞瘤)和Askin瘤(胸肺部恶性小细胞瘤)，经免疫组化标记，细胞生成和组织培养研究表明，三类肿瘤均源于原始干细胞，居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10～15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤，男孩较女孩多见。好发部位是髂骨、股骨，肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时，多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨，锁骨和椎体者罕见。

发病原因

尤文(Ewing)瘤系骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤，源于原始干细胞。

肉眼见肿瘤为髓腔内灰白色软肿物，肿瘤内常有坏死液化和出血区，瘤体大小每较X线照片显示的大，因此，放疗时应强调要针对病骨全长，肿瘤组织破坏病骨，骨外膜揭起并多有穿孔，因之，软组织肿瘤常大于髓腔原发瘤，髂骨受累时软组织肿物突向骨盆内，甚至伸入腹腔。

组织学检查显示密集多层的小多面形或卵圆形细胞，胞浆浅，细胞膜境界不清，细胞核色深，大小一致，呈圆形或卵圆形，并有染色体，偶见菊形团或假性菊形团，这种细胞学所见宛如神经母细胞瘤或恶性淋巴瘤。

因广泛坏死和退行性变易混淆诊断，每使活检结果不能帮助确诊，出血会使人想到是否为肿瘤继发感染，甚至误认为感染病灶。

尤文肉瘤内不含网状纤维，本症另一个组织化学所见是细胞内含有糖原，组织学表现和电子显微镜检查也有其特征，如细胞内可见糖原颗粒，相反，网状细胞肉瘤的细胞内不含糖原。

1.症状

突出的主诉是局部疼痛，其他症状取决病变区的部位，累及肋骨时会有胸腔积液，长管状骨受累时，邻近关节往往有一定程度的运动受限，腰椎若有病变会波及神经干而产生坐骨神经痛和力弱，骨盆病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍。

2.体格检查

可触及肿物和压痛，体检时若发现瘤体大于X线片上肿瘤阴影，则表明瘤体已穿破骨皮质，形成软组织肿瘤，侵犯骨盆的病变约占半数，若骨和坐骨受累，直肠指诊可摸到不规则的球形肿物，髂骨病变可在下腹部或腹股沟触及肿物。

患儿常有不规则发热，继发性贫血，白细胞增高和血沉增快。

诊断

在活体组织检查以前，应先摄X线骨片和胸片，并做静脉肾盂造影和骨髓穿刺，用手术活检确定最后诊断，活检所取的组织要充分，有时要用X线照片核对活检取标本的部位是否正确，冰冻切片有时是很有帮助的。

鉴别诊断

关于本症的鉴别诊断，应考虑嗜伊红肉芽肿，网状细胞肉瘤，恶性淋巴瘤，溶骨型骨肉瘤，转移的神经母细胞瘤和白血病，同时本症亦应与骨髓炎鉴别，肿瘤的退行性变类似脓性分泌物，X线骨片的影像也易与骨髓炎混淆。

小儿尤因肉瘤西医治疗

(一)治疗　　

肿瘤对放疗敏感，一般认为放疗较根治手术为佳。肿瘤趋向沿病骨的纵轴扩展。因此，放疗的范围最好超出X线的影像，甚至对病骨全长进行放疗。　　

采用长春新碱和环磷酰胺配合根治手术效果好。长春新碱(1.5mg/m2)静脉注射，每周1次。环磷酰胺(500mg/m2)静脉注射，每周1次，共6周，与长春新碱一起应用。然后用上述两种化疗药物的同样剂量，每周1次，共2年。但应注意两种药物的毒性：环磷酰胺可致恶心、呕吐、白细胞减少、脱发和泌尿系并发症，如排尿困难、血尿、蛋白尿和膀胱不可逆性的纤维化;长春新碱除了血液和消化系的症状外，还会引起神经毒性反应，如麻木、深层腱反射消失，偶有运动麻痹和广泛性肌肉萎缩。一旦出现中毒症状，应调整剂量，白细胞应维持在2000～3000/mm3。　　

若发现转移瘤，除化疗外应加用放疗。经过改进治方案，尤文瘤的治愈率较前有了提高。因骨肿瘤造成的肢体短缩，平均可达9.3cm，Herranz于1995年报道平均可延长8.1cm，手术并发症与其他原因导致的肢体不等长基本相似，惟一注意事项是延长段要远离病变部位。　　

(二)预后　　

尤文肉瘤的5年治愈率已从16%～18%提高到50%～75%。主要是由于化疗和放疗的联合应用。预后与初诊时肿瘤侵犯范围有关。对此，可作如下分期：Ⅰ期为单一肿瘤，局限于骨内;Ⅱ期为单一肿瘤已波及骨外;Ⅲ期多中心肿瘤仍位于骨内;Ⅳ期肿瘤已有广泛转移。

小儿尤因肉瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。