桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面,或侵及小脑幕者,但不含起源于斜坡的脑膜瘤。许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史的报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
肿瘤的类型以内皮型和纤维型多见,多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上,常与岩上,下窦或乙状窦相连,多数呈球形结节状,少数为扁平状,肿瘤的血供来自于岩骨后面的硬脑膜,也可来自于小脑前下和小脑后小动脉的分支,按肿瘤与内听道的关系,常分为内听道前组和内听道后组。
由于生长的部位,扩展范围及机体代偿功能的差异,症状可略有不同,但最常见的症状是Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍,随着肿瘤的增长,小脑,脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状,后期因导水管,第四脑室受压,脑桥小脑角池及环池被阻塞,而出现颅内压增高,仅有少数病人表现为三叉神经痛,或颅内压增高伴有轻度的小脑症状。
脑神经以听神经损害最多见,患侧听力减退和早期耳鸣占90%以上,眩晕较少见,前庭功能试验和电测听检查多可发现异常,其次为轻度面神经损害;病侧面肌瘫痪或面肌痉挛多为早期表现,有人报道约占68%。
三叉神经损害也较多见,病人表现患侧面部麻木,感觉减退,角膜反射迟钝或消失;若三叉神经运动支受累可见颞肌萎缩,个别病例患侧面部或舌部阵发性剧痛,单就疼痛的程度难与继发性三叉神经痛鉴别。
较常受损的是舌咽神经和迷走神经,吞咽呛咳,声音嘶哑,检查可见咽反射减弱或消失,软腭下垂或提腭无力,而展神经,舌下神经和副神经的损害在桥小脑角脑膜瘤中较少见。
小脑功能障碍是仅次于听神经损害的常见症状,表现为走路不稳及患侧肢体共济失调,粗大的水平眼球震颤;出现语言障碍者较少见,肿瘤较大压迫脑干时,可出现同侧肢体肌力减弱,少数患者伴有病侧浅感觉减退,后期有时可出现双侧锥体束征。
诊断
患者逐渐出现进行性一侧脑桥小脑角综合征伴有颅内压增高症状,特别是首发非听神经症状,结合CT及MRI等影像学检查,一般可以做出诊断。
鉴别诊断
1.听神经鞘瘤: 症状与桥小脑角脑膜瘤相似,一般听神经鞘瘤症状多自听神经开始,内听道有扩大,破坏,听神经鞘瘤多见于男性,而脑膜瘤以女性为多,若无听神经症状或损害,岩骨尖破坏,伴有附近钙化,则首先考虑脑膜瘤,听神经鞘瘤的CT及MRI检查则表现圆形或分叶状的低密度灶,边界清楚,少数呈略高密度,内听道多呈锥形或漏斗形扩大,第四脑室受压变形并向对侧移位或闭锁,导水管,三脑室,侧脑室扩大,增强后多有明显强化,囊变或坏死部分有大小不等的低密度区,MRI检查表现为长T1,长T2信号。
2.脑桥小脑角胆脂瘤:多表现三叉神经痛或桥小脑角综合征,年龄较轻,病程较长,脑神经多有损害,X线平片示少数桥小脑角胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴破坏,内听道口不扩大;CT的典型表现为低密度影,注射造影剂一般不强化,MRI表现在T1加权像信号更低,在T2加权像上信号更高,且内部信号不均匀,由于胆脂瘤为匍匐样生长,对邻位结构是包绕而不是推移,不发生异常对比增强。
3.原发性三叉神经痛: 症状为局限性的三叉神经分布区的阵发性剧烈疼痛,一般无异常体征,X线平片,CT及MRI无异常发现。
4.脑蛛网膜炎 :有感染史,病程波动,除局限症状外常有一些较弥散的体征,脑脊液有炎症改变,抗炎治疗有一定效果。
小脑脑桥角脑膜瘤西医治疗
(一)治疗
目前手术切除仍是惟一有效的方法。手术多采用患侧枕下开颅,术中放出脑脊液,这样可不必过分牵拉小脑,后组脑神经暴露和保护都很容易,而且暴露小脑幕切迹、中脑、基底动脉上部以及第Ⅲ脑神经与颞下入路相差不多。有时颞下入路和枕下入路可联合使用,使肿瘤暴露更充分,为全切肿瘤提供更有利的条件。颞下入路切开小脑幕,术野较宽阔,基底动脉、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经显示更清楚,但此入路会造成脑损伤及Labbe静脉损伤,严重可术后出现癫痫和偏瘫。
(二)预后
近几年来,CT及MRI应用,早期发现肿瘤,应用显微手术切除,使桥小脑角脑膜瘤全切的成功率进一步提高,手术效果越来越好,肿瘤未能全切的原因多是肿瘤较大且质地坚硬,与脑干和脑神经粘连紧,不易分离,或肿瘤向幕上发展,幕下开颅无法暴露。提高桥小脑角巨大脑膜瘤的手术效果寄希望于脑神经和血管再造。
小脑脑桥角脑膜瘤中医治疗
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