胸腺癌

原发性胸腺癌是一种少见的纵隔肿瘤，来源于胸腺上皮细胞，在概念和实践中，容易和恶性胸腺瘤和胸腺转移癌相混淆，最常见的组织类型是鳞状细胞癌和未分化癌，绝大多数患者有不同症状。治疗上以手术切除和放疗为主，但疗效和预后较差。

家族中有癌症病史的人会根据遗传基因或染色体导致癌症病症的遗传。

长期饮酒，吸烟可与胸腺癌发病有一定的相关性

发病机制

病理分型：Marchevsky的组织学分型是目前最常采用的方法，胸腺癌可分为：鳞状细胞癌，淋巴上皮瘤样癌，基底细胞样癌，黏液表皮样癌，肉瘤样癌，小细胞未分化细胞混合癌，透明细胞癌和未分化癌；Mtiller Hermelink(1989)分型对预后有一定价值，根据他的观点，胸腺癌可分为：分化良好型，肿瘤组织中可见少许皮质和髓质结构存在；Ⅱ型恶性胸腺瘤型，肿瘤组织中完全无皮质及髓质结构存在。

胸腺癌多见于成年男性，平均年龄50岁(19～74岁)，其中类淋巴上皮癌也可见于儿童，基底细胞样癌多见中老年男性，黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性，临床表现和胸腺瘤相似，但发展较快且容易导致纵隔结构的移位，多数患者就诊时有不同症状，大多数病人表现为胸痛或胸部不适，部分病人可有消瘦，盗汗，咳嗽，呼吸困难等症状，或者引起声音嘶哑、瞳孔缩小等霍纳综合征，若肿瘤较大，可出现上腔静脉阻塞表现，引起颜面部的肿胀，上肢的肿胀，个别病人可同时伴有重症肌无力，大多数胸腺癌病人在首次发现时已有外侵或转移表现，一般多侵犯周围器官或向前纵隔淋巴结，无名静脉，胸膜，肺，心包扩散转移，个别病人也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状，如伴有全身红斑狼疮等，极少胸腺癌病人也可仅在体检时偶尔被发现，而无任何临床症状。

胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似，除有纵隔结构转移症状较频繁，且进展较快的特点外 胸腔外转移或临床转移的证据也更有可能在诊断中出现，重症肌无力，后天性红细胞再生不良，或低丙种球蛋白血症与胸腺癌的联系尚未见报道。

胸腺癌的早期症状主要有前胸部隐痛、胸闷、咳嗽、气短、头面部肿胀、声音嘶哑等。但是，四分之一的患者没有任何症状。偶尔体检发现，或者做别的检查时候发现。一般认为，胸腺瘤常合并重症肌无力，偶尔见伴有重症肌无力的胸腺癌。类癌患者有时可伴有类癌综合征。因为胸腺生长的位置比较隐蔽，又没有任何的症状。临床上的早期病变，主要靠体检时ＣＴ检查发现，确诊主要依靠病理活组织检查。但要注意与以下疾病鉴别：

1.前纵隔转移腺癌：由于胸腺癌与鼻咽，肺，肾，唾液腺，生殖器，直肠的前纵隔转移腺癌具有很大的相似性，胸腺癌与其胸腔外“拟态”具不同超微结构的惟一形式是胸腺的清亮细胞癌;与肾和女性泌尿生殖器官管道的清亮细胞不同的是，胸腺清亮细胞癌包含大量的胞质张力丝和结构完好的胞粒小体，微丝形成缺乏和大量糖原质，然而，不管怎样只要是诊断为胸腺癌的病例，界定原发胸腺外癌瘤的详尽临床资料必须加以考虑。

2.淋巴上皮瘤样鳞癌与胸腺区域内大细胞淋巴瘤的相似性，一般在胸腺癌是对细胞角蛋白和EMA阳性而CLA阴性。

3.精细胞瘤胚腺癌都易与胸腺癌混淆，多通过组织病理学检查鉴别，但偶有病例须采用电镜和免疫细胞化学技术，睾瘤无胸腺癌所具有的胞质张力丝和结构完好的胞桥小体;另一方面，睾瘤有大量胞质糖原质和复合核仁形式，胚腺癌通常包括超微结构性胞质AFP小球，且缺少真性张力丝，从免疫组织化学上讲，睾瘤呈胎盘碱性磷酸酶(PLAP)阳性和EMA阴性，细胞角蛋白阴性，胚胎腺癌呈EMA阴性，细胞角蛋白阳性，且包括PLAP和AFP，出现胸腺囊肿的胸腺癌可能与被称为“增生性胸腺囊肿”的病理难以区分，而这类增生性囊肿是以鳞状囊肿内细胞巢的凹入下层基质的不规则部分为特征的，然而，与鳞腺癌不同的是，这类增生从细胞的角度讲是良性的，且无自发性坏死。

胸腺癌西医治疗

(一)胸腺癌的手术治疗

手术治疗是胸腺癌的首选治疗方式，除非病人已经转移、扩散，属于晚期的病例，或者局部侵犯非常重，不合适做手术。早期发现和彻底切除是提高生存率的关键，因为胸腺癌的预后非常差，提高生存率的关键是要早期发现和彻底切除。近年来，利用血管外科技术进行血管置换，扩大了手术指征 部分患者预后得到改善。对于胸腺癌侵袭到上腔静脉系统的病例，大部分都可以得到手术的治疗机会。但侵犯动脉系统手术的价值不大，所以侵犯动脉系统的胸腺癌不主张手术。

(二)胸腺癌的放射治疗

临床上有些医生主张术前放疗，术前的放疗对于提高手术的切除率有一定效果，对于侵袭性非常强的病例，尤其考虑到侵犯到动脉系统的时候，有助于提高手术的切除率。术后放疗，有可能提高生存率，但是更确定的是控制局部复发有一定效果。鳞状细胞癌对于放疗比较敏感。所以，放射性的治疗术后的常规辅助治疗来进行，对一些不能晚期胸腺癌可行局姑息性放射治疗以减轻痛苦，提高生活质量。

(三)胸腺癌的化疗及其他

化疗仅对胸腺未分化癌有效，对于常见的鳞癌效果有限。但是对一些复发的、转移性的胸腺癌，化疗也是治疗的选择，会有一定的效果。胸腺肿瘤血供来源于双侧乳内动脉 故可行插管化疗 以 提高疗效。对于胸膜种植的病例可以用些热灌注化疗，对于减少胸水、控制肿瘤有一定的效果。

胸腺癌中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。