血小板促凝活性异常

血小板促凝活性异常，又称Scott综合征，其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性异常由Weiss等于1979年首先报道发现于一位名叫Mary Ann Scott的患者故又称Scott综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第Ⅲ因子，故本病曾称血小板第Ⅲ因子缺陷症。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。 单纯的血小板第Ⅲ因子(PF3)缺乏极为罕见，至今只有数例报道，部分病例可能继发于其他疾病，如Ehlers-Danlos综合征或慢性粒细胞白血病。

病因尚不明确。

本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血，月经过多，产后大出血及自发盆腔血肿等。

本病诊断主要依赖于实验室检查，出血时间正常，凝血酶原时间延长，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可诊断。

由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别，最近 有人报道4例遗传性出血性疾病患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常，与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。

血小板促凝活性异常西医治疗

1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用，因此，有些患者输注凝血酶原复合物有效。 　　

2.应考虑有可能诱发血栓形成，输注血小板可以有效的改善出血症状。 　　

血小板促凝活性异常中医治疗

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