炎性乳腺癌

炎性乳腺癌(inflammatory breast cancer，IBC) 是乳腺癌的一种特殊类型，临床十分罕见。该病呈暴发性发病，以乳房皮肤的弥漫性红、肿、热，痛和水肿为特征，极似急性炎症。恶性程度高，预后很差。

炎性乳腺癌以侵犯淋巴管道为主要表现，转移几率高，是局部晚期乳腺癌中预后最恶劣的一类。发病率占所有乳腺癌的1%～10%，我国报告约占乳腺癌的0.9%。

乳腺癌的病因尚未完全清楚，炎性乳腺癌是病程进展快，恶性程度高，预后差的一种乳腺癌，其发病机制可能与患者的免疫水平低下有关。

研究发现具有乳腺癌高危因素的女性容易患乳腺癌。中国妇女乳腺癌的高发年龄按年龄分组显示：25岁后逐渐上升，50～54岁组达到高峰，55岁以后逐渐下降。

乳腺癌家族史是乳腺癌发生的危险因素，所谓家族史是指一级亲属(母亲，女儿，姐妹)中有乳腺癌患者。近年发现乳腺腺体致密也成为乳腺癌的危险因素。

乳腺癌的危险因素还有月经初潮早(<12岁)，绝经迟(>55岁)；未婚，未育，晚育，未哺乳；患乳腺良性疾病未及时诊治;经医院活检(活组织检查)证实患有乳腺非典型增生;胸部接受过高剂量放射线的照射；长期服用外源性雌激素;绝经后肥胖；长期过量饮酒；以及携带与乳腺癌相关的突变基因。具有以上若干项高危因素的女性患乳腺癌的风险比正常人高。

1.绝大多数乳腺癌病人是以无痛性乳房肿物就诊，而IBC多以红，肿，热，痛，压痛的乳房皮肤症状就诊，仅有50%左右伴有肿块，IBC往往发病急骤，乳房迅速增大，乳房皮肤增厚变硬，有皱嵴，皮温高，色红紫，Haagensen报道IBC临床症状包括：乳房肿块(57%)，皮肤红肿(57%)，乳房肿大(48%)，乳房或乳头痛(24%)，乳房压痛(16%)，乳房硬化(16%)，乳头回缩(13%)，皮肤水肿(13%)，腋下肿块(9%)，皮温升高(8%)等，IBC少见的症状包括：腋区疼痛，乳头痒，上肢水肿和骨痛等，由于发病急骤，大部分病人就诊早，自出现临床症状到就诊平均时间为2.5个月。

Taylor和Meltzer将IBC分为原发性和继发性两种，原发性IBC是在原健康乳房上同时发生肿瘤和炎症;继发性IBC的炎症改变是继发于原有肿瘤部位，手术瘢痕或放射区域内的乳腺，继发性IBC的概念忽略了局部晚期乳腺癌与IBC在临床与预后上的区别，不宜应用。

2.体征：IBC的体征包括全乳弥漫性硬化或局限于某一象限或一半乳房硬化，皮肤水肿似橘皮样，厚而不平整，最初皮肤呈粉红色，很快变成似淤血的紫红色，呈丹毒样改变，乳房增大，皮温高，触之韧感，常见乳头干裂，结痂和内陷，一般认为乳房皮肤改变达乳房1/3或以上时方可诊断为炎性乳腺癌。

诊断

由于炎症性乳腺癌的特殊临床表现常常与一些乳腺炎症相混淆，故针吸细胞学检查和局部组织活检是诊断的重要依据。

鉴别诊断

IBC和局部晚期的非炎性癌类乳腺癌侵及皮肤而引起晚期炎性反应的鉴别较困难，主要依靠病史予以鉴别，其他易与IBC混淆导致延诊延治的乳房疾病有：

1.乳腺炎和乳腺脓肿：为常见的相互误诊的疾病，该病通常仅发生于哺乳期妇女，且伴有高热，白细胞升高，两者的鉴别见。

2.梅毒和结核病侵犯乳腺：多有乳腺外梅毒和结核，且现已少见。

3.淋巴肉瘤或白血病的乳腺浸润：通常仅有肿瘤区域的皮肤变红而无炎症表现，但往往鉴别较为困难，多需细胞学或组织学检查确诊。

炎性乳腺癌中医治疗

(一)中医辨证分型治疗 　　

1.肝郁气滞型：治法：舒肝理气，化痰散结。 　　

方用逍遥散加减，常用醋柴胡、赤芍、白芍、当归、青皮、郁金、黄芩、瓜蒌、白术，蒲公英、夏枯草、山慈姑、桔核等。 　　

2.脾虚痰湿型：治法：健脾化痰，消肿散结。 　　

方用香砂六君汤加减，常用木香、砂仁、党参、白术、茯苓、陈皮、半夏、薏苡仁、象贝、牡蛎、山慈姑、瓜蒌、鸡内金等。 　　

3.冲任失调型：治法：调和冲任、理气解郁。 　　

方用二仙汤加减，常用仙茅、仙灵脾、柴胡、白芍、枳壳、炙甘草、川芎、香附、郁金、瓜蒌、海藻、青皮、山慈姑等。 　　

4.瘀毒内阻型：治法：活血化瘀，清热解毒。 　　

方用桃红四物汤合双花甘草汤加减，常用桃仁、红花、赤芍、当归、银花、野菊花、甘草、蒲公英、草河车、半枝莲、三七粉等。 　　

5.气血双亏型：治法：益气养血，佐以抗癌。 　　

方用八珍汤加减，常用党参、太子参、白术、茯苓、当归、黄芪、黄精、丹参、赤芍、陈皮、甘草、香附、半枝莲、蒲公英等。 　　

(二)变证治疗 　　

1.局部破溃外翻，呈菜花状，渗出血性液体，陈腐恶臭者，可加青皮，生甘草，土贝母、山甲、白芷等。 　　

2.肺转移见咳嗽、咯血、气促、胸痛者，酌加川贝、桔梗、鱼腥草、仙鹤草、瓜蒌等。 　　

3.肝转移肝大，腹胀、目黄、尿黄者，加茵陈、鳖甲、败酱草、水红花子、八月札等。 　　

4.脑转移伴头痛、呕吐，加全蝎、蜈蚣、乌蛇、天麻、钩藤、半夏、赭石等。 　　

(三)单、偏、验方 　　

1.慈姑雄黄散，药用山慈姑15g、雄黄6g，露蜂房15g，研末和均，装入胶囊，每服15g，一日2次。 　　

2.王不留行、猫眼草、银花各30g，加玉枢丹12g，梅片0.6g，研细末混匀，每次服1.5～3g，日4次。 　　

3.草乌9g、大枫子15g，捣烂敷患处。 　　

4.鲜蟾皮6只，取皮外敷患者，每日2只，连用3天。 　　

5.用化岩汤，茜草6g、白芥子6g，茯苓6g、忍冬藤30g，当归、黄芪、人参各30g，水煎服，每日1剂，分2次口服。 　　

6.山慈姑200g、蟹壳100g、蟹爪100g，研细末，炼密为丸，每丸10g， 每次1～2丸，每日2次，饭后用。 　　

7.用醒消丸，乳香30g、没药30g、麝香4.5g、雄黄粉159(或牛黄1g)，共研和，取黄米饭1两捣烂，入末再捣为丸，晒干密封，每丸6g，每服1丸，一日2次。 　　

8.手术后、放化疗后服用抗瘤消炎丸(人工牛黄、麝香、乳香、没药、三七粉、党参、薏米等)，每次3g，一日2次;或慈桃丸(山慈姑核桃仁、白芍、薏米、海马等)，研末炼密丸，每服9g，一日2次。 　　

9.放化疗中伍用扶正解毒冲剂(黄芪，鸡血藤、银花、白术、内金、竹茹、枸杞子、女贞子等)，每次1～2包，一日2次。

炎性乳腺癌西医治疗

(一)治疗 　　

1.手术治疗：IBC单纯外科治疗(乳腺癌根治术或单纯乳房切除术)的效果差，5年总生存率低于10%，多数报告为0，中位生存期12～32个月。 　　

2.单纯放疗或放疗加手术治疗：由于单纯外科治疗效果不理想，人们开始研究用放疗或放疗加手术治疗以获得肿瘤局部区域的控制。事实上，这一疗法确实改善了局部区域肿瘤控制率，但总生存率并未提高。1924年以来的文献报告，单纯放疗或放疗加手术治疗IBC，生存期4～29个月。绝大多数文献报告单纯或放疗加手术治疗的5年总生存率为0。放射剂量应≥60Gy。 　　

3.激素疗法：所有激素疗法均可单独或与局部治疗联合应用于IBC。如卵巢切除术、肾上腺切除术、垂体切除术和应用雌激素、睾酮或TAM等药物治疗。但炎性乳腺癌的激素受体的阳性率偏低，如Paradio等研究发现，炎性乳腺癌的ER阳性率较局部晚期乳腺癌病例的ER阳性率低，ER和PR均阳性仅占13%～28%，ER(-)/PA(+)为3%～11%，ER(+)/PR(-)为5%～26%，激素治疗可能有50%的病人无益。肾上腺切除和(或)卵巢切除术的客观缓解率为33%～67%。如Dao Me Carthy用卵巢切除加肾上腺切除使2/3 IBC病人获得缓解，其中有1例瘤生存24个月。Fracchia等报告，IBC病人行肾上腺切除，52%(14/27)客观缓解持续至少6个月。Yonemoto等报告的结果相似，肾上腺切除后，缓解率50%。中位生存时间比无缓解者长(19对7个月)。IBC对TAM和氨鲁米特(氨基导眠能)的反应资料较少，Veronesi等报告5例IBC应用TAM治疗，无1例缓解。 　　

单纯激素治疗和化疗联合应用作为诱导和(或)维持治疗的价值仍未肯定。然而，由于IBC预后恶劣，而内分泌治疗对机体近远期毒副作用少，且IBC发病率较低，没有进行随机分组治疗试验的体会，故内分泌治疗仍应提倡试用于IBC的综合治疗。 　　

4.综合治疗：无论放疗和(或)手术治疗，大多数IBC病人在诊断后几个月内向远处转移(伴或不伴局部区域治疗失败)。因此，人们试图以化疗作为先导疗法来减少远处转移的失败率，即先行一定时间全身化疗，再进行局部放疗和(或)手术，然后再追加全身化疗。 　　

综合治疗中采用的化疗方案及化疗持续时间，适应证的标准和局部的方法以及强度不尽一致，最常用的诱导化疗方案中均包括ADM。诱导化疗的缓解率(CR+PR)为33%～93%，中位为62%，其中完全缓解率(CR)为13%(4%～20%)，部分缓解率(PR)为49%(29%～73%)，稳定为15%(7%～39%)。 　　

近年来研究表明，化疗加大剂量放射治疗IBC的效果令人鼓舞，已使3或5年生存率提高到30%～50%。 　　

综合治疗中，化疗加手术治疗加放疗的5年无瘤生存率为22%～48%，平均生存25～56个月以上，5年总生存率为30%～75%。 　　

应当指出的是，如化疗与放疗同时应用时，应避免应用甲氨蝶呤(MTX)和ADM。 　　

5.综合治疗中的有关外科学问题 ：

(1)手术治疗的地位与可能性：IBC的M0期病人通过化疗与放疗后，是否有手术的必要，Knight等对初诊该期病人行2～4疗程的化疗，同时放疗，共2～5个月，对其仍无远处转移征象者18例行乳腺癌改良根治术，发现15例乳腺仍有肿瘤残留。几乎不增加手术并发症。有作者认为术前放疗，切口愈合延迟时间平均不超过2周。既往简单的将IBC列为根治性乳房切除的禁忌证的观点应予纠正。 　　

(2)手术时机：初始的IBC病人，宜应用中、短程化、放疗以获得初步的局部控制及消灭可能存在着“可治愈性”的信息，经过如此7～12周(2～3个月)的治疗，对有“可治愈性”希望者，给予“根治性”手术治疗，而对非“可治愈性”者，则给予以改善生活质量为主要目的的“姑息性”手术治疗。 　　

(3)对行经期女性，宜在乳腺手术的同时，施行双侧卵巢切除，此手术创伤小，基本上不增加手术负担。但要求注意无瘤原则，即先行卵巢切除术，然再行乳腺手术。 　　

(4)乳腺手术应使皮肤切除范围够大，对IBC手术常规切除乳房全部皮肤，以取自体外侧股部中厚皮片植皮覆盖。这同样应注意无瘤原则，即先取皮再行卵巢切除，最后行乳腺手术。 　　

(二)预后 　　

本病不行化疗或内分泌去势而先行手术切除肿瘤，术后再行化疗者预后不良。