眼眶骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia)是一种病因不明，缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病，原发于眼眶内的较少。

目前确切病因不明确，可能与外伤，感染，内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。

骨纤维异常增殖症是一种纤维骨性病变，被认为是一种结构畸形，它可能在成骨期来自成熟骨质的特发性滞留，可仅累及1个或多个骨。

临床多分为3种类型，即单骨型、多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型。侵犯眼眶者多为单骨型，以额骨多见。

本病为先天性骨病变，但幼年时因无症状，待病变增长到一定程度，出现眼球突出，面部畸形或视力下降时才就诊，主要发生于30岁以下年轻人，尤其是女性。症状和体征可因累及的部位不同而各异，额骨受累时额部畸形隆起，眼球突出，向下移位;累及筛窦者眼球向外移位;上颌骨肿瘤则向上移位。肿瘤位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄，引起视力下降、视野缺损，严重时视力丧失，同时可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经产生相应症状。

重要的临床影像学诊断是X线平片联合CT扫描，临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。

和本病应该鉴别的是其他纤维骨性病变，尤其是骨化纤维瘤、蝶骨嵴脑膜瘤和神经纤维瘤病等。

【治疗】

由于本病是临床进展缓慢的良性病变，对于病变小，无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查，同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况，以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是：尽可能完整切除病变，同时最大限度保持器官生理功能和美容效果。根据位置的不同，手术基本术式有4种：①Caldwell-Luc入路;②Weher-Fergusson入路;③颅-面联合入路;④Fish入路。术中凿除病变时可能出血较多，特别是儿童，应注意补充血液。及时用骨蜡止血，有报告术中使用液氮冷冻方法，既有止血作用，又可预防复发。普遍认为药物和放射治疗无效。

眼眶骨纤维异常增殖症西医治疗

(一)治疗 　　

原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变，对于病变小，无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查，同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况，以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是：尽可能完整切除病变，同时最大限度保持器官生理功能和美容效果。根据位置的不同，手术基本术式有4种：

①Caldwell-Luc入路。

②Weher-Fergusson入路。

③颅-面联合入路。

④Fish入路。术中凿除病变时可能出血较多 特别是儿童，应注意补充血液。及时用骨蜡止血，有报告术中使用液氮冷冻方法，既有止血作用，又可预防复发。普遍认为药物和放射治疗无效，此外尚有人认为放射治疗可导致恶性变。 　　

(二)预后 　　

视力预后随各种病例而有差别，累及上颌骨、额骨或筛骨等常不引起失明。然而，当蝶骨受累，视神经受压迫可发生极度视力丧失。若早期发现视神经受累，失明常常可防止。对大多数患者，生命预后尚好。

眼眶骨纤维异常增殖症中医治疗

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