眼眶嗜酸性肉芽肿

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis LCH)，又称为组织细胞增生症X(histiocytosis X)，是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性树突状细胞增生性病变。根据临床表现分为3种类型：嗜酸性肉芽肿、韩-薛-柯病、勒-雪病。年龄越小越容易发展成为多灶性病变，患者年龄偏大，单灶性病变可能性大。单一性病变称为嗜酸性肉芽肿，是一种相对良性的病变。

发病机制不清，可能是一种免疫异常性疾病，特别与T淋巴细胞异常有关，由细胞因子介导额骨外上方骨髓内的病理性Langerhans细胞异常增生，并通过表达IL-1和前列腺素E2导致骨溶解。

该病常发生于3-10岁的儿童，常为单灶性骨损害，很少累及眼部。孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。眼眶嗜酸性肉芽肿好发于外上眶缘，偶尔眶骨和颅骨广泛受累。首诊症状以眶区肿块、眼睑肿块和突眼多见，病变区肿胀，发红、有疼痛或压痛，。病变发生在骨的板障层，可突破眶骨膜，引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎，故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现，极个别病变可累及角膜，巩膜和葡萄膜。

儿童或青年，外上眶缘处扪及肿块，有压痛;影像检查显示骨质破坏;病理检查确诊。

【治疗】

眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变，以手术治疗为主。皮质激素病灶内注射能治愈，但注射时切勿穿过硬脑膜，将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后，局部予小剂量分次放射治疗，总剂量6～8Gy，效果更好。也可以观察，因病变为良性，且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗。

眼眶嗜酸性肉芽肿西医治疗

(一)治疗 　　

眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变，手术刮除能消除病灶，皮质类固醇内注射能治愈病灶，但注射时切勿穿过硬脑膜，将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后，给局部小剂量分次放射治疗，总剂量6～8Gy，效果更好。也可以观察，因病变为良性，且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗，Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿，刮除术后6个月，MRI检查发现眶内肿块复发，用泼尼松和长春新碱治疗，效果显著。 　　

(二)预后 　　

本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法，亦可考虑小剂量放射治疗。

眼眶嗜酸性肉芽肿中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。