遗传性良性上皮内角化不良

遗传性良性上皮内角化不良(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样，胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。

(一)发病原因

遗传性良性上皮内角化不良系常染色体显性遗传所致。

(二)发病机制

系常染色体显性遗传性疾病，发病机制还不很清楚，组织病理表现为表皮增生，棘层肥厚，有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。

损害主要发生在口腔和眼部，口腔主要以颊黏膜，唇红缘，舌的下面及齿龈为主，损害呈无症状的柔软，白色海绵状皱褶，当受累黏膜展开时，不透明的针尖大的隆起可以出现，口腔的损害在出生即有或生后不久发生，眼的损害在出生后一年内均已出现，在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑，畏光是常见症状之一，特别在儿童更为明显，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。一般不会与其他疾病混淆。

遗传性良性上皮内角化不良西医治疗

(一)治疗 　　

由于本病并无恶变，可对症治疗或不治疗。 　　

(二)预后 　　

儿童眼的损害，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

遗传性良性上皮内角化不良中医治疗

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