原发性单克隆免疫球蛋白病

原发性单克隆免疫球蛋白病称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”，同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benignmonoclonalimmunoglobulinopathy)或“意义不明性单克隆免疫球蛋白病”(monoclonalimmunoglobulinopathyofunknownsignificanceMIUS)。其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床症状。

病因尚不明了，病毒，细菌，肿瘤，自身抗原等作为抗原刺激，导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生，并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。

发病机制

本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限，一般保持在1×1011细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增生，不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起溶骨病变，细胞形态与正常成熟浆细胞无异，因此，本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如多发性骨髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质上均不相同。

原发性单克隆免疫球蛋白病，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床症状。

诊断

诊断本症应符合下列条件：①无临床症状或体征;②无贫血无骨质破坏、无正常免疫球蛋白减少;③血清中单克隆IgG<30g/L或单克隆IgA<15g/L、IgM<15g/L轻链型尿本-周蛋白。

鉴别诊断

本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症，恶性浆细胞病Waldenstrom巨球蛋白血症鉴别，尤应与多发性骨髓瘤鉴别。

需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难，骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现，度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现，由于骨髓瘤前期无骨髓瘤临床表现，故不能应用表中所列各项作为鉴别指标，近年来的研究指出下述几种检查有助于鉴别本病与骨髓瘤前期：

①测定浆细胞DNA合成率，即浆细胞标记指数(PCLI)，将骨髓与3H标记的胸腺嘧啶核苷孵育，计数500个浆细胞，计算标记浆细胞所占浆细胞总数的百分比，本症的PCLI为正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%。

②骨髓瘤前期60%以上浆细胞含有“J”链，而本症含“J”链的浆细胞少于35%。

③血清β2-微球蛋白在本症为正常，而在骨髓瘤前期常高于正常水平。

④单克隆免疫球蛋白水平在本症可保持多年基本不变，而在骨髓瘤前期可呈缓慢上升趋势，在临床实践中，强调对本症患者进行长期随诊，定期检查上述各项指标，尤其是简单易行的③和④项，将可对本症与骨髓瘤前期作出鉴别。

原发性单克隆免疫球蛋白病西医治疗

(一)治疗 　　

本症无需特殊治疗，预后一般良好。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病，否则不宜化疗。 　　

(二)预后 　　

预后良好。

原发性单克隆免疫球蛋白病中医治疗

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