原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由滤泡中心细胞构成，后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞，具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。

病因目前尚不清楚，肿瘤浸润细胞主要分布在真皮网状层浅表部分，甚至可达深部和皮下组织，偶呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿血管和附属器周围呈片状、团块状浸润，10%损害表现为滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见为两者兼有的混合型。浸润细胞的成分不一，即使在同一患者的不同标本中不同细胞成分的数目也不一致。不论以何种细胞类型为主，常见一些向浆细胞分化的细胞。以往认为皮肤FCCL均为继发于淋巴结或其他结外器官的FCCL，预后不佳。证实它可原发于皮肤。原发性皮肤FCCL仅局部扩展，对局部治疗效果也良好。

本病多见于男性老年人，皮肤结节，斑块好发于躯干特别是背部，其次为头皮，大多为单个偶或散在多发，直径为2.5～15cm，表面光滑，呈乳头状，极少脱屑和破溃，典型者周围绕以较小丘疹，轻度浸润斑块和(或)图形红斑，轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年，有些患者的小丘疹，结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。

皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹，斑块和(或)肿瘤，周围绕以红斑，多数病例皮损局限于某一部位，约2/3的病例皮损发生于躯干部，1/5的病例发生于头颈部，本病男多于女2倍，不经治疗逐渐在数年中损害增大，数目增多，但皮肤以外受累者罕见，头部和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。

诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

①原发性皮肤免疫细胞瘤：肿瘤主要发生于肢体，瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞，常见PAS阳性包含物，免疫球蛋白位于胞浆内。

②小淋巴细胞性淋巴瘤和套区细胞淋巴瘤的免疫。

③皮肤淋巴细胞瘤：与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难，以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良，恶性的区别，现知这些都不是绝对可靠的标准，即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性B细胞成分，FCCL表达单一型轻链或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助，但有时对皮肤中呈现弱染SIg则很难解释，而且在所谓大细胞淋巴细胞瘤中可见灶性单一型SIg染色和缺失SIg，基因重排对两者鉴别虽更可靠，但皮肤淋巴细胞瘤中也可示克隆性B细胞成分，因此，需结合临床和综合各区别点加以鉴别。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤西医治疗

(一)治疗

放射疗法总量30～40Gy，为较好的疗法。泛发性损害，可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。 　　

(二)预后 　　

Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性，有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。