原发性皮肤免疫细胞瘤

原发性皮肤免疫细胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)为罕见的淋巴瘤，同义名，皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%)，其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。

(一)发病原因

病因目前尚不明确。要看患者的实际病情。

(二)发病机制

 发病机制目前还不清楚。

皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见，占CML的15%～20% ;在我国虽未见报道，但是否罕见，今后尚值得注意，主要发生于中，老年人，无性别差异，呈单发性或多发(皮下)皮肤结节，好发于四肢，皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红，紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退，个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成，原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好，继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征，后天性大疱性表皮松解症，原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。

诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理，免疫组化特征性即可诊断。

鉴别诊断

1.浆细胞瘤： 皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。

2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤： 多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。

3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别： 前者皮肤损害多位于肢体，无自身免疫性疾病，单一型细胞占20% ;后者皮肤损害分布全身，50% 有单株丙种球蛋白，半数伴自身免疫性疾病，单一型细胞占40% 。

4.B细胞假性皮肤淋巴瘤： 发现单一型浆细胞和(或)浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。

5.Waldenström巨球蛋白血症 ：产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。

原发性皮肤免疫细胞瘤西医治疗

(一)治疗 　

放射线疗法。 　　

(二)预后 　　

原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。预后良好(5年存活期100%)。

原发性皮肤免疫细胞瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。