增生性毛根鞘瘤(proliferative trichilemmoma)也称头部毛发肿瘤,本病是起源于毛囊外毛根鞘的良性肿瘤,好发于头发密集的部位,其中90%发生于头皮,其余主要发生于背部。大都为老年人,其中以妇女多发。
(一)发病原因
本病有向毛发分化的趋势。多发性增生性毛根鞘瘤可能与染色体显性遗传有关,有家族史,而单发性毛囊瘤则无家族史。
(二)发病机制
肿瘤位于真皮内,由边界清楚的结缔组织包囊。可见单个囊状结构,其中充满角质,有时可见毛干。偶尔可见2~3个囊状结构聚集在一起。囊壁为角化的复层扁平上皮,与表皮相连。可见许多束条状增生的上皮组织自囊肿中央向外呈放射状排列,有的形成不成熟的毛囊。增生的上皮组织内尚可见到皮脂及小角质囊肿。
为孤立性肿瘤,初起为粉瘤样皮下结节,可长大成隆起性分叶状团块,可破溃,可与头皮1或数个毛鞘囊肿并发,本病90%发生于头皮,其余主要发生于背部,大都为老年人,80%为妇女,有的肿瘤除毛鞘角化外,还有类似毛囊漏斗的角化改变,这些改变包括表皮样角化致角珠形成,有些则类似鳞状回旋,某些肿瘤因一些瘤细胞贮有糖原而空泡化,或形成透明细胞。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
在组织学上应注意与毛母细胞瘤鉴别。
1. 毛母细胞瘤:毛母细胞瘤和毛发上皮瘤指主要向毛囊生发部分分化的良性肿瘤。不同作者对毛囊生发部肿瘤谱系的描述有差别,曾用名称毛囊生发部肿瘤、毛母细胞纤维瘤、淋巴腺瘤(釉质细胞样毛母细胞瘤),这些不是独立的临床病理疾病。
增生性毛根鞘瘤西医治疗
(一)治疗
本病病因不明确,其发病机制通常和常染色体异常有关,对于染色体样疾病,目前无针对性的治疗方法。本病的治疗主要是通过手术切除。切除后皮损有复发的倾向。对于已经出现皮肤感染的病人,可以同时局部或者全身使用抗生素进行治疗。
(二)预后
本病属于良性疾病,但预后迁延。
增生性毛根鞘瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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