正常颅压脑积水

正常颅压脑积水是指脑室内压力正常，有脑室扩大。临床表现以步态不稳、反应迟钝和尿失禁为主要症状，在分流治疗后对步态不稳和智力障碍有一定效果。脑内压力梯度形成 在蛛网膜颗粒内阻塞时，并不产生脑积水，而是发生良性颅压增高，脑脊液在脑室系统和蛛网膜下腔流动阻力增加时，产生脑室扩大——脑积水，因而提出脑室和脑皮质表面压力梯度形成，是产生脑室扩大的原因，已有人用白陶土诱导的猫脑积水实验模型证明了这种压力梯度形成学说。

(一)发病原因

该病因可分为两类，一类是有明确病因的，如蛛网膜下腔出血和脑膜炎等，另一类是散发性无明显病因，该病主要的病理改变是脑室系统扩大，脑凸面或脑底的蛛网膜下腔粘连和闭塞，最常见的病因是蛛网膜下腔出血，其次是颅内肿瘤，也有家族性正常颅压性脑积水，Paget病有时产生脑底面的蛛网膜下腔广泛性阻塞，脑膜感染，如结核性脑膜炎，在病变后期易产生蛛网膜粘连;外伤性蛛网膜下腔出血和颅内手术出血流入蛛网膜下腔等均可产生脑积水，最近有人认为，中脑导水管狭窄也是一种较常见的病因。

(二)发病机制

正常颅压情况下，脑室扩大的机制尚不能完全清楚，目前主要是脑脊液动力学变化学说。

1.脑内压力梯度形成 在蛛网膜颗粒内阻塞时，并不产生脑积水，而是发生良性颅压增高，脑脊液在脑室系统和蛛网膜下腔流动阻力增加时，产生脑室扩大——脑积水，因而提出脑室和脑皮质表面压力梯度形成，是产生脑室扩大的原因，已有人用白陶土诱导的猫脑积水实验模型证明了这种压力梯度形成学说。

2.脑脊液搏动压增高 有人测定正常颅内脑积水平均脑脊液压不增高，但可有脑脊液搏动压增高，使脑室扩大，提出在正常情况下，脑实质中的小静脉，细胞间隙蛋白质和脂质有类似海绵样的弹性物质，其中的液体成分在颅压升高时可被挤出，在一定程度的压力下脑实质可被压缩，这种压力称脑组织生物弹性值，在该值以下的脑内压力只作用于脑组织内，而没有任何脑实质内的液体挤出，但脑室周围承受的压力比脑实质内的压力要大，这就产生脑室扩张，图1表明在脑室内压力和脑实质之间的关系。

3.密闭弹性容器原理 有人提出，正常颅压脑积水病人最初颅压增高，产生脑室扩大，根据Lapace原理，即在密闭弹性容器的液体压力(P)与容器壁的面积(A)的乘积等于容器壁承受力(F，F=P A)，这样，一旦脑室扩大后，虽然脑压恢复到正常，但作用于脑壁的压力仍增加，也有提出正常颅压脑积水是由于脑组织顺应性改变所表现的脑室扩大，Welch等报道，高血压动脉硬化脑血管病比同龄组病人高3倍以上，推测脑血管壁弹性的变化使脑组织顺应性增加，并可出现脑表面的压力梯度发生明显改变。

目前，研究正常颅压脑积水的脑组织病理生理改变主要有：

①脑组织受压产生的脑血流减少。

②脑组织内神经生化物质异常，如胶质纤维蛋白增加和血管肠肽类的减少。

③继发性神经元损害。

正常颅压脑积水主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。

1.智力改变比较常见，一般最早出现，但有时先见步态异常。智力改变主要表现为反应缓慢、近事记忆减退、迟钝、易倦、淡漠等，进一步出现思维能力减退、计算力下降、性格改变，类似于Alzheimer 病。

2.轻度的步态异常表现为走路缓慢不稳、步基变宽，但无明显的小脑体征。重者行走、站立、起立都有困难，晚期则卧床不起。下肢的运动障碍重于上肢，表现为不完全的锥体束损害，常有腱反射亢进，病理征阳性。

3.尿失禁出现相对较晚，程度不一。

4.头颅CT 或MRI 可以显示双侧脑室对称性扩大，第三脑室及第四脑室也扩大，脑萎缩。连续颅内压监护可发现患者熟睡后的眼动期出现颅内压升高现象，据此可与脑萎缩引起的老年性痴呆相鉴别。腰椎穿刺示脑脊液压力正常，CSF 检查正常。

根据病史，临床表现以及影像学辅助检查，一般可做出明确的诊断。

鉴别诊断

正常颅压脑积水主要与脑萎缩相鉴别，两者症状相似，前者可有自发性蛛网膜下腔出血史(如突然剧烈头痛，恶心，呕吐，颈项强直)，头外伤，脑膜炎和脑瘤术后等病史，病人症状多在发病后几周到几个月内出现，多数小于1年，后者发病年龄多在50岁左右，症状发展缓慢，有些见于腔隙性脑梗死或脑出血后病人，多数无明显病因，有时两种病可同时出现，脑活检对Aezheimer病及其他脑病有鉴别诊断价值。

正常颅压脑积水西医治疗

治疗

本病以手术治疗为主。应根据各项检查、有无蛛网膜下隙阻塞、年龄及病程等因素，慎重判断以决定手术指征。

1.脑脊液分流术 包括颅内分流及颅外分流两种。颅内分流术适用于脑室系统阻塞，但无蛛网膜下隙阻塞。脑脊液吸收无障碍者。现常用的方法包括侧脑室-小脑延髓池分流术和第三脑室造瘘术。颅外分流术包括将脑脊液引流至心血管的手术及引流至其他脏器或体腔的手术。常用脑室-心房分流术，侧脑室-腹腔分流术，椎管-腹腔分流术。

2.药物治疗 主要使用脱水剂如甘露醇、利尿药如氢氯噻嗪(双氢克脲噻)等以增加水分的排出，或乙酰唑胺以抑制脑脊液分泌。一般疗效不明显，不宜长期使用。

预后：

采取脑脊液分流术治疗后，可明显控制脑积水病情发展。但手术并发症较常见，如脑室胸腔分流可引起胸腔大量积液而产生呼吸困难;脑室乳突分流易引起脑膜炎或脑脊液耳漏;脑室或脑池输尿管分流易导致患儿水电解质失衡;腰蛛网膜下隙腹腔分流易诱发小脑扁桃体下疝。

正常颅压脑积水中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。