支气管源性囊肿是指先天性的呼吸系统发育异常所引起的一种囊性肿物,又称支气管囊肿。按发病部位分为肺内型、纵隔型和异位型,异位型罕见,可发生于颈部、脑部、硬脊膜、腹腔等。囊肿较小时,可无任何临床表现;当囊肿增大或合并感染时,可对周围组织产生压迫症状或出现感染症状。
发病原因:
本病病因不明。可能与胚胎发育因素有关,胚胎发育期间,呼吸道上皮与气管支气管树分离,从支气管发育部位移行到其他部位,并逐渐增大,其内部黏液不能排出,形成以支气管组织为囊壁、内含黏液的囊肿。
支气管源性囊肿较小时,可无任何临床表现;当囊肿增大或合并感染时,可对周围组织产生压迫症状或出现感染症状。
支气管源性囊肿发生在肺内时,压迫支气管和周围肺组织,出现喘鸣、咳嗽;合并感染时,出现咳嗽、咳痰、低热、偶尔少量咯血等。当囊肿位于纵隔时,表现为胸痛、胸闷;压迫气管、食管或血管时,表现为呼吸困难、咳嗽、吞咽梗阻、大血管受压综合征等。异位支气管囊肿依发生部位不同,可无临床症状或因囊肿增大、囊腔感染出血而表现相应的症状;罕见囊肿位于皮下时,偶可通过窦道向皮肤外引流黏液。
诊断
根据病史、临床表现及影像学检查,可做出诊断,组织病理学检查可确诊。
鉴别诊断
腹内支气管源性囊肿的鉴别诊断很难,需要和肠系膜、网膜、胆总管、肝脏、卵巢和肠道囊肿鉴别,此外还有囊性成神经细胞瘤,肾上腺出血,腹膜后囊形淋巴管瘤等鉴别 胸腔内囊肿的鉴别包括CCAM,膈疝,肺隔离,喉闭锁,神经管与原肠囊肿,食道重复,肺叶气肿,已经其它纵隔肿瘤。伴发畸形:可以伴发其它支气管肺前肠畸形(包括气管食管瘘,食道憩室,食道囊肿,肺隔离)。纵隔起源的支气管源性囊肿常伴有脊柱畸形(半椎)。
支气管源性囊肿西医治疗
无症状的单个小囊肿,诊断明确者,可密切观察。切忌随意行诊断性囊肿穿刺抽液,以免囊肿内液体漏入胸膜腔难以吸收。有症状的支气管肺囊肿与其他疾病难以鉴别者,应早期手术切除。手术不受年龄限制,但3岁以内手术较年长儿恢复快,肺扩张好,后遗症少。7岁以上因病程长,反复感染,胸腔内可能有广泛粘连,则手术出血多,恢复也慢。
合并感染肺囊肿,首先应控制感染,待病情好转2~3周再行手术治疗。合并脓胸者,除感染外还应行胸腔闭式引流、全身支持治疗,待脓胸治愈后4~6周再考虑手术治疗。
张力性肺囊肿,或并发张力性气胸应紧急手术,不拘年龄。张力性气胸高度呼吸困难者,应迅速在患侧第2前肋间行闭式引流术,待病情平稳后或同时积极施行根治术。
大型单房性囊肿,可试做囊肿剥离,以保留更多的肺组织。多发性囊肿有感染咯血者,在炎症控制后,视病情可作多个肺段或囊肿切除,否则只能采用内科治疗。多发性囊肿,特别是叶间裂分离不全时,在感染情况下行肺叶切除易出现支气管胸膜瘘,最好完全控制感染后再行手术治疗。出现支气管胸膜瘘时,用硅胶膜包埋支气管残端并缝合,可取得较好的治疗效果。
支气管源性囊肿中医治疗
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