慢性进行性舞蹈病

慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病，临床上以 舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。

病因：

为常染色体显性遗传病，基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素(Huntingtin)，病理为尾核萎缩，其次是壳核，基白球，神经细胞变性和脱失，其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显，多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存。

1、本病通常30~40岁发病 逐渐加重多有，家族史 偶有散发病例，早期可见易激惹，抑郁和反社会行为等精神障碍 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。

2、少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少为主 无舞蹈样动作，多为儿童期发病，癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史。

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

1、罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病，呈常染色体显性遗传，仅有轻度肌无力，无智力改变，病情不进展。

2、老年性舞蹈病发生于老年人，可由中风引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症。

3、L-多巴，酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症，均有服药史，且不伴有痴呆。

4、动脉硬化性皮质下脑病发病于老年人，痴呆很轻，常有动脉硬化糖尿病伴发，可有偏瘫，肌萎缩或椎体束征等神经损害，脑CT和MRI中可有侧脑室旁白质损害，可与本病散发病例仅有痴呆者鉴别。

5、血管性痴呆均有中风病史，严重的偏瘫等神经损害体征，可与本病散发病例仅有痴呆者鉴别。

6、老年性痴呆发生于老年患者，以智能障碍为突出表现，表现中不出现多动，用18F-脱氧葡萄糖的PET检查主要在皮质广泛的代谢障碍而没有尾状核等纹状体区的损害。

慢性进行性舞蹈病西医治疗

本病目前尚无法治愈，患者子女以后发病的机会为50%，第二代的患病机率也有25%，应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。

运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应，包括：

①多巴胺D2-受体阻断剂：氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。应自小剂量开始，逐渐增量，并注意锥体外系副作用。

②耗竭神经末梢DA药物：利血平或丁苯那嗪。

③增强GABA能和胆碱能神经传递药物通常无效;选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可能减轻病情进展。

慢性进行性舞蹈病中医治疗

针灸推拿

针灸推拿主要是依据患者的临床表现，结合中医辨证理论，进行中医临床分型，一般将脑萎缩分为肾精不足型、气血亏虚型、痰蒙脑窍型、瘀阻脑络型四型。然后依据临床分型，再选择穴位和治法，确立治疗方案。

1、针灸

针灸是通过在选定的穴位进行针刺或艾灸，同时根据中医辨证施治理论采用恰当的补泻手法，以达到调节患者的机体的阴阳平衡，疏通经络，开通脑窍，促进脑萎缩患者康复的目的。

①肾精不足型以补益肾气、益精填髓为主要治法。

针灸选穴：主穴--百会(或四神聪)、太溪、命门、肾俞

配穴--关元、脾俞、复溜、阴陵泉

针刺方法：百会平刺，勿提插，多捻针、留针;关元可用灸补法;余穴均用补法。

②气血亏虚型以补益气血、养血健脑为主要治法。

针灸选穴：主穴--足三里、三阴交、血海、脾俞

配穴--肾俞、胃俞、关元

针刺方法：关元可用灸法或温针灸，余穴以补法为主。

③痰蒙脑窍型以健脾化痰、益脑开窍为主要治法。

针灸选穴：主穴--丰隆、脾俞、神门

配穴--曲池、百会、阴陵泉、风池

针刺方法：脾俞用补法;百会只捻转，不提插;其余穴位用泻法。

④瘀阻脑络型以活血化瘀、通络开窍为主要治法。

针灸选穴：主穴--风池、太冲、血海

配穴--百会、神门、足三里、三阴交

针刺方法：神门、足三里、三阴交用补法;百会只捻转，不提插;其余穴位用泻法。

2、推拿

推拿的主要作用是通过对肢体或穴位和按摩，达到疏通经络，活血化瘀的作用，从而使脑萎缩的肢体功能和其他功能的障碍得以恢复。

对于脑萎缩的患者来说，如果没有肢体功能障碍，推拿部位则以头面部为主。头面部采用的推拿施治手法主要有：开天门，推坎宫，分推额阴阳，揉运太阳，双揪铃铛，分推面颊，掐人中，点揉神庭、百会、前顶、后顶、脑空、脑户、风池等穴，五指拿头顶，三指拿颈项，扫散法，干洗头等

(仅供参考，详细请询问医生)