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手足徐动性脑瘫

概述

手足徐动型脑瘫是指由于脑基地区损伤引起的运动障碍或运动失调,表现为难以用意志控制的不自主运动。当进行有意识、有目的运动时,不自主、不协调就无效运动增加。多发生在手、指和嘴等部位,偶尔可在足趾见到,属于非自主性运动。患者四肢和躯干肌张力强度好性质不断发生变化,从而产生不自主运动,部分患者表现为难以控制的四肢、躯干和颈部自发扭转。面部肌肉出现不规则的局部收缩,呈现“龇牙咧嘴”、“挤眉弄眼”等怪异表情。生理反射引不出或反射正常,踝阵挛、髌阵挛及Babinski征阴性。多发生在手、指和嘴等部位,偶尔可在足趾见到,属于非自主性运动。一般没有关节挛缩,除非同时并存痉挛性瘫痪。脑瘫的症状有运动障碍、姿势障碍、语言障碍、视听觉障碍、生长发育障碍、牙齿发育障碍、口面功能障碍、情绪和行为障碍、癫痫等。

病因

出生前的原因要考虑:

①胚胎期脑发育异常,如小脑畸形、先天性脑积水或无大脑等先天性畸形;

②母亲妊娠期间受外伤或患重症感染、妊娠毒血症、糖尿病以及放射性照射皆可影响胎儿脑发育而致永久性脑损害;

③母亲妊娠早期患风疹、带状疱疹、巨细胞包涵体病、弓形体病等均可使胎儿中枢神经系统遭受损害而发病;

④早产儿;

⑤过期产儿,胎盘变性坏死,与早产儿同样可引起低氧血症致胎儿脑缺氧;

⑥遗传基因缺陷,家属或直系家属中有先天性遗传疾病;

⑦其他情况,如父母亲吸咽、酗酒、贫血、长期服药等。

出生时的原因也要考虑:

①胎儿脑缺氧,分娩时间长以及产前使用麻醉剂、镇静剂皆可抑制胎儿呼吸,造成气体交换障碍、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘,皆可致胎儿脑缺氧。此类患儿约30%有新生儿窒息的病史;

②脑出血,产伤、急产、难产、出血性疾病皆可致颅内出血。此类患儿约15%在新生儿期即有惊厥发作;③核黄疸,因新生儿高胆红素血症所致核黄疽,是引起手足徐动型脑瘫的原因。

出生后原因主要有:

脑膜炎、脑炎或周身重症感染所致的脑病,头部外伤所致的颅内出血,一氧化碳中毒等疾患。其次为重度营养不良、重度脱水并发脑静脉血栓形成等。此类病因多明确,亦可诊为某病的后遗症。

检查

一、运动发育落后、主动运动减少

小儿脑瘫症状中,运动发育落后表现在粗大运动及(或)精细运动两方面。判断运动发育是否落后的指标很多,每个动作在不同年(月)龄中表现又不一样,但一些主要指标在临床应用时应熟练掌握。

正常小儿3个月时能抬头,4~5个月时能主动伸手触物,两手能在胸前相握,安静时能在眼前玩弄双手。6~7个月时会独自坐在较硬的床面不跌倒,8~10个月时会爬,爬时双上肢或下肢交替向移动。1岁时能独自站立,l岁~l岁半时能行走。脑瘫小儿在上述年龄阶段一般都不能达到正常小儿水平。

脑瘫小儿在新生儿时期常表现为动作减少,吸吮能力及觅食反应均差。正常3个月小儿仰卧位时常有踢腿、蹬踏样动作,而且为交替的蹬踢。脑瘫小儿踢蹬动作明显减少,而且很少出现交替动作,正常4~5个月的小儿上肢活动很灵活,脑瘫小儿上肢活动也减少。正常小儿在1岁以内尚未形成右利或左利,而痉挛型脑瘫偏瘫型则表现为经常只利用一只手持物或触物,另一侧手的活动减少,而且手常呈握拳状。

二、肌张力异常

肌张力是安静状态下肌肉的紧张度,通过被动地屈曲、伸直、旋前、旋后肢体,了解其肌张力。小婴儿可握住其前臂摇晃手,根据手的活动范围了解上肢肌张力。测下肢肌张力还可握住小腿摇摆其足,根据足活动的范围判断其张力,张力低时摇晃手足时手足甩动的范围大,张力高时活动范围小。

检查肌张力时还可以通过“牵拉试验”来了解,此项检查容易掌握,握住小儿双手,将其从仰卧位拉成坐位,观察头后垂的情况可了解颈背部肌肉张力。

脑瘫科专家需要提醒的是,检查肌张力时要注意,一些年龄较大病程较长的患儿,由于关节挛缩,以致关节活动受限,不要误认是肌张力增高。

三、姿势异常

脑瘫患儿异常姿势多种多样,与肌张力异常及原始反射延迟消失有关。手足徐动型及共济失调型表现与痉挛型不同,在第一年内,常安静躺着,几乎没有自主运动,仰卧位时其姿势与痉挛型相反,表现为下肢屈曲,髋外展,踝背屈。抱起呈直立位时,能控制头在正中位。

四、反射异常

痉挛型脑瘫小儿深反射(膝反射、二头肌反射、跟腱反射等)活跃或亢进,有时还可引出踝阵挛及Babinski征。脑瘫小儿神经反射常表现为原始反射延缓消失、保护性反射减弱或延缓出现。 

明显症状:

脑瘫的症状有运动障碍、姿势障碍、语言障碍、视听觉障碍、生长发育障碍、牙齿发育障碍、口面功能障碍、情绪和行为障碍、癫痫等。

(1)、运动障碍:脑瘫儿童的运动能力低于同年龄的正常孩子,运动自我控制能力差,障碍程度轻的只是手、脚动作稍显得不灵活或笨拙,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,出现尖足(脚后跟不着地)剪刀布(双腿走路有交叉),有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。

(2)、姿势障碍:脑瘫儿童身体的各种姿势异常,姿势的稳定性差,在运动时或静止时姿势别扭,左右两侧不对称,有些严重的病例头常不能像正常的孩子那样处于竖直正中位置,而是习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。

(3)、智力障碍:在所有的脑瘫儿童中,智力正常的孩子约有1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占有一席之地/4。

(4)、语言障碍:大多数的脑瘫儿童可能伴有不同程度的语言障碍,有的表现为语言表达困难或构语困难,有的表现为发音不清或口吃,有的还表现为失语症,即能理解别人的语言,但自己无法讲话,这种情况尤其以手中徐动型的脑瘫占比例为大。

(5)、视、听觉障碍:不少脑瘫儿童伴有近视或斜视,其中以内斜视为多见,听力减退以徐动型脑瘫较为多见。脑瘫儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。

(6)、生长发育障碍:一部分轻型脑瘫儿童生长发育可以基本或接近正常,但大多数的脑瘫儿童都比同年龄的正常孩子个子长得矮小,生长发育显得落后。

(7)、牙齿发育障碍:脑瘫儿童牙齿多数发育不良,牙齿质地疏松、易蛀,各种牙病的发生率较正常孩子为高。

(8)、口、面功能障碍:一部分脑瘫儿童脸部肌肉和舌部肌肉均出现明显痉挛或不协调收缩。从而导致孩子咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水。

(9)、情绪和行为障碍:不少脑瘫儿童特别是手足徐动型和孩子性格比较固执、任性,情绪波动变化大,善感受易怒,有的甚至孤僻,不合群。异常行为表现为:

1)强迫行为:自己强制自己作某一动作。

2)自伤行为:自己打自己或用头不停地撞墙。

3)侵袭行为:殴打他人,但较少见。

(10)、癫痫:约有39%---50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,智力重度低下的孩子癫痫的发生率尤其突出。

诊断

一、手足徐动型脑瘫病变主要在脑的基底核部位,也因此临床表现上会出现一些相关症状。

二、手足徐动型脑瘫主要表现为持续缓慢的蚯蚓样蠕动,可呈现各种异常的姿势,主要影响肢体远端,一般上肢重于下肢,主动用力和紧张时症状加重,放松时症状可消失。也可表现为肌张力变化不定,运动意愿和运动结果不一致,有不随意运动,病理反射阴性,侧弯反射阳性,构音障碍。

三、根据临床表现诊断为手足徐动型脑瘫的患儿,还须做辅助检查。

预防

手足徐动性脑瘫西医治疗

神经反射再成训练法

是指在运用特定的训练手法和技巧,结合康复师的引导。使得脑瘫患儿大脑内部形成新的神经树突,在最短的时间内建立新的神经反射通路,让大脑能够支配肢体产生新的运动习惯和姿势,以纠正由于原始的脑神经树突不能下传运动意识而导致脑瘫的症状。

治瘫十三针

是通过改变调理经络气血的原有轨道,修复出一条新的经络通路或是刺激打通部分通路,来实现脑瘫患者的康复治疗。

反向物理因子疗法

是采用特殊的理疗设备,即4-8电极片。在治疗病变的肢体同时,对相反方向的肌肉群同样实施治疗,使得肢体在治疗的效应场内全方位的接受理疗的作用。这样的治疗是肢体的肌群产生协调作用和生理性的运功。

超声波水疗法

主要是运用超声波水疗的特性将治疗不同类型脑瘫的配方作用于脑瘫患儿,通过刺激中枢神经,改善神经系统的调节功能,使脑瘫患儿建立新的神经通路,帮助患儿形成一种新的运动模式,从而达到治疗脑瘫的目的。

手足徐动性脑瘫中医治疗

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