颅裂

颅裂是指颅骨的先天性缺损;多发生于头颅的枕部，鼻根部和前颅窝底部较少见。颅裂又可分隐性和显性两类，前者只有简单的颅骨缺失，无隆起包块;后者则有隆起囊性包块，故也称囊性颅裂，据包块的内容物又可分：(1)脑膜膨出;(2)脑膨出;(3)脑膜脑膨出;(4)脑囊状膨出;(5)脑膜脑囊状膨出。本病发病率无地区及男女差别，但较脊柱裂少，主要为手术治疗。隐性颅裂和显性颅裂中的脑膜膨出、脑膨出，预后较好，其余均差。

 先天性缺损；多发生于头颅的枕部，鼻根部和前颅窝底部较少见。

1.隐性颅裂无局部和神经症状，多因其他原因作头颅X线照片时才发现颅骨缺损。

2.显性颅裂(也称囊性颅裂)：在出生时即可发现枕部中线或鼻根部囊性膨出物，表面可有皮肤或薄膜样结构覆盖。如见膨出物有搏动或婴儿哭闹时张力增加，则表示其与颅内相通。单纯脑膜膨出者透光试验阳性。有脑膜脑膨出者，可见有脑组织的阴影，并且智力低下。

3.发生在枕部脑膜膨出者，可有视力障碍，发生在鼻根部的膨出者，可出现颜面畸形：鼻根部增阔隆起，而眼被挤向两侧，使眶距增宽。

鉴别诊断

1.颅骨缺损处局部表现

局部有胀痛，缺损边缘疼痛，不能忍受的脑搏动，缺损部高位时头皮向颅内陷入;缺损部低位时，头皮甚至合并部分脑组织、脑室向外膨出。

2.颅骨缺损综合征

主要表现为头痛、头昏，患者对缺损区的搏动、膨隆、塌陷存恐惧心理，怕晒太阳、怕震动甚至怕吵闹声，往往有自制力差、注意力不易集中和记忆力下降;或有忧郁、疲倦、寡言及自卑。

3.长期颅骨缺损

有脑膨出或突出时，脑组织可萎缩及囊变。小儿颅骨缺损随脑组织发育而变大，影响正常脑发育而出现智力偏低;成年人可出现反应迟钝、记忆力下降甚至局灶性神经系统症状、体征。脑膜-脑瘢痕形成时可伴癫痫。

颅裂西医治疗

治疗原则

1、隐性颅裂无需手术治疗。

2、囊性颅裂主要靠手术修补治疗。膨出物表面为薄膜样结构，并有破溃趋势者，则须及早紧急手术以防脑膜炎。若为完整皮肤，则可在患儿生后半年到1年间修补手术。

3、若合并脑积水，可先治疗脑积水。

4、预防感染、对症等治疗。

用药原则

1、预防感染、对症治疗及营养神经治疗。

2、病情较重、体弱食少伴贫血者。可适当输血、人体白蛋白等加强支持疗法。

预后

预后较好，其余均差。

颅裂中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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