慢性粒单核细胞白血病

慢性粒单核细胞白血病(Chronic myelomonocytic leukaemia，CMML)是一种慢性髓系白血病。发病率约为1～2/100 000/年，多数在60岁以后发病，男女发病比例约1.5～3：1。

主要表现为两组症状，即与骨髓病态造血相关的症状及与骨髓增殖相关的症状。

病人因骨髓增生异常而发生血细胞减少可表现为乏力、心悸、苍白、低热、感染或出血等。表现在骨髓增殖性上的特点如：异常单核细胞增生，且这种细胞有浸润的特征，如皮肤、腺体、齿龈、骨等髓外浸润，淋巴结、肝脾肿大，甚至巨脾。有作者报道24例患者中，50%病人出现肝大，45.8%出现脾肿大，20.8%出现淋巴结受累。

 MML起源于多能造血干细胞，故可造成红系增生障碍，血小板数与量异常，以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同，其异常增生主要在粒单系统，体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常。

主要表现为两组症状，即与骨髓病态造血相关的症状及与骨髓增殖相关的症状。

病人因骨髓增生异常而发生血细胞减少可表现为乏力、心悸、苍白、低热、感染或出血等。表现在骨髓增殖性上的特点如：异常单核细胞增生，且这种细胞有浸润的特征，如皮肤、腺体、齿龈、骨等髓外浸润，淋巴结、肝脾肿大，甚至巨脾。有作者报道24例患者中，50%病人出现肝大，45.8%出现脾肿大，20.8%出现淋巴结受累。

根据CMML的特点，可以将CMML分为慢性期、加速期、急性变期。慢性期患者病情相对稳定，无症状或仅有低热、乏力等，少见肝脾淋巴结肿大。进入加速期后病情进展迅速，尤其是单核细胞明显增多者，病情极重，多在急性变之前即死于出血、感染或脏器衰竭。也有缺乏加速期而从慢性期转为急性变者。

鉴别诊断

1 、骨髓增生异常综合征(MDS) CMML曾作为MDS的分类之一，两者临床表现及实验室结果相似，但CMML的外周血单核细胞增多>1×109/L。

2 、慢性粒细胞白血病(CML) CML也是骨髓增殖性疾病之一。具有骨髓增殖性疾病的特点，骨髓增生程度多为活跃至极度活跃，以粒系为主，其他系均受抑制。具有特异性的Ph染色体阳性。

3 、不典型慢性髓性白血病(aCML) 所谓不典型CML是指Ph(-)，又无bcr?abl易位的CML。外周血白细胞正常或减少，血片内幼稚粒细胞增多(>0.15)，但无嗜碱粒增多。骨髓示增生活跃或极度活跃、伴多系病态造血，以粒系增生为主，粒：红之比常<10:1，嗜酸粒细胞正常或增多，但嗜碱粒不增多。已知本型用酪氨酸激酶抑制剂(STI571，glivec，格列卫)效果差。

4 、幼年型粒单核细胞白血病(JMML) 本型是一种罕见的婴幼儿期，多见于2岁以下的婴幼儿，兼有MDS/MPD双重特性的混合型髓细胞系肿瘤。患儿常伴皮肤表现(如湿疹和黄瘤病等)。JMML以显著的髓系细胞病态造血、单核细胞增多、外加抗碱血红蛋白(HbF)升高为特征。患儿Ph(-)，也无bcr?abl重排，髓内幼稚和异常单核细胞，以及红系前体细胞增生、红系细胞生成异常表现在HbF升高(0.15～0.50)，以及红细胞I抗原表达降低。

慢性粒单核细胞白血病西医治疗

慢性粒单核细胞白血病的治疗方法较多，随着医学进步，白血病经过积极治疗，多数病人都能取得缓解。如何提高治愈率，使大多数白血病病人得到根治，成为当今血液学研究的重点。我中心血液病专家在长期临床实践中，通过大量病例研究，总结出治疗白血病的特色疗法“三联疗法”，标本兼治，临床验证疗效确切。“三联疗法”分为三个阶段：急性发作时清毒止血祛淤；慢性缓解时凉血扶正祛邪；后期康复时补脾益髓生血。

1、支持治疗

在目前没有更好治疗方法的情况下，支持治疗是CMML的关键性治疗。多数CMML患者年龄较大，并常伴有其他疾病，支持治疗尤为重要。血红蛋白 <10 g/L 的患者，根据贫血症状，定期输注浓缩红细胞。血小板<20×109/L伴出血症状时，进行血小板输注，血小板<10×109/L 时，进行预防性血小板输注。其他抗感染、营养支持等均要选择性应用。

2、化疗

CMML具有明显的病态造血，造血功能多数较差。多数病人不能耐受强烈化疗，而小剂量化疗或许能起到一定疗效。常用的单药治疗方案有：小剂量阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、依托泊苷等均有一定的作用。高白细胞患者可用羟基脲。羟基脲用量为1～4 g/d，使白细胞维持在(5～10)×109/L 水平。

3、去甲基化的治疗

脱甲基药物如地西他宾为目前已知最强的DNA甲基化特异性抑制剂，在体内能使因甲基化而失活的抑癌基因再转录，诱导其表达。与加强化疗相比，通常这些药物不会出现严重的不良反应。

4、造血干细胞移植

可用于有相合供者的<50岁的患者。造血干细胞移植理论上是有可能治愈CMML的方法。但年龄等条件限制使能够移植治疗的病人数较少。

慢性粒单核细胞白血病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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