白细胞减少症

白细胞减少症是由于多种病因引起的一组临床综合征，一般外周血白细胞低于4.0×109/L者称为白细胞减少症。因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0×109/L、10～14岁儿童低于1.8×109/L、10岁以下儿童低于1.5×109/L称为中性粒细胞减少症。严重者低于0.5×109/L称粒细胞缺乏症。

白细胞减少可有遗传性、家族性、获得性等。其中获得性占多数。药物、放射线、感染、毒素等均可使粒细胞减少，药物引起者最常见。避免用药是要避免因为药而产生的白细胞减少。一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触。继发性减少者应积极治疗原发病，急性白血病、自身免疫性疾病、感染等经过治疗病情缓解或控制后，粒细胞可以恢复正常。脾功能亢进者可考虑脾切除。

白细胞生成障碍，包括由干细胞的增殖减低或再生障碍。由于粒细胞分布异常，而使边缘池中白细胞增多，循环池中白细胞减少，亦形成可白细胞减少症。

后天由于疾病原因造成的白细胞破坏过多，特别是多种药物和自身免疫病通过免疫引起及各种感染致消耗过多，使外周血中白细胞减少。粒细胞附着在血管壁和移向脾脏引起其分布异常，如各种过敏和内毒素血症。

本病的临床表现随其白细胞或中性粒细胞减少的原因、程度和时间长短而异。根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×10^9/L、中度(0.5~1.0)×10^9/L和重度<0.5×10^9/L，重度减少者即为粒细胞缺乏症。

一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出现高热、粘膜的坏死性溃疡及严重的败血症、脓毒血症或感染性休克。粒细胞严重缺乏时，感染部位不能形成有效的炎症反应，常无脓液，X线检查可无炎症浸润阴影或不明显，脓肿穿刺可无或少量脓液。

病史

注意追问中性粒细胞减少发生速度、持续时间和周期性，药物、毒物或放射线的接触史。有无急慢性感染，类风湿性关节炎及其他结缔组织疾病等。有无家族史。

体检

有无淋巴结、肝脾肿大，胸骨压痛及相关疾病的阳性体征和感染病灶。

实验室检查

(一)血常规 观察粒细胞减少程度及是否伴有其他系统细胞减少和异常细胞。怀疑周期性中性粒细胞减少者，成人应每周检查血象2次，连续6～9周;儿童每周检查血象1次，连续4周即可。

(二)骨髓象 观察增生程度，粒系各阶段及其他细胞系的比例，可为诊断原发病或寻找中性粒细胞减少的原因提供线索。自身免疫性疾病继发中性粒细胞减少可见粒系左移，早期细胞代偿性增加。白血病、转移瘤等可见异常细胞浸润。中毒、药物和严重感染所致的粒细胞缺乏症，可见粒细胞核固缩，胞浆内中毒性颗粒、空泡增多。再生障碍性贫血患者骨髓增生受抑，三系减少。

(三)特殊检查

1.肾上腺素试验 肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池。从而鉴别假性粒细胞减少。

2.中性粒细胞特异性抗体测定 包括白细胞聚集反应、免疫荧光粒细胞抗体测定法，以判断是否存在抗粒细胞自身抗体。

白细胞减少症西医治疗

病因治疗

对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触。继发性减少者应积极治疗原发病，急性白血病、自身免疫性疾病、感染等经过治疗病情缓解或控制后，粒细胞可以恢复正常。脾功能亢进者可考虑脾切除。

防治感染

轻度减少者不需特别的预防措施。中度减少者感染率增加，应减少出入公共场所，并注意保持皮肤和口腔卫生，去除慢性感染病灶。粒细胞缺乏者，应考虑采取无菌隔离措施，防止交叉感染。感染者应行血、尿、痰及感染病灶分泌物的细菌培养和药敏试验及影象学检查，以明确感染类型和部位。在致病菌尚未明确之前，可经验性应用广谱抗生素治疗，覆盖革兰氏阴性菌和革兰氏阳性菌，待病原和药敏结果出来后再调整用药。若3~5天后无效，可加用抗真菌治疗。病毒感染可加用抗病毒药物。

升粒细胞药物

造血生长因子，如重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)、重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)，治疗粒缺患者疗效明确，可使中性粒细胞迅速增多，并增强其吞噬杀菌及趋化功能。常用剂量为2~10ug/(kg·d)，常见的副作用有发热、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。

碳酸锂有刺激骨髓生成粒细胞的作用，常用量为：0.6～0.9g/d，副作用为轻度胃灼热感、恶心乏力等，肾脏疾患者慎用。

免疫抑制剂

自身免疫性粒细胞减少和通过免疫介导机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。其他原因引起的粒细胞减少，则不宜采用。

白细胞减少症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。