胆总管囊肿

胆总管囊肿(choledochal cyst，CC)是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以腹痛、腹部包块、黄疸为主要临床表现。在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状。

由于常继发胆管结石、胆管炎甚至有癌变的风险，所以一经诊断均需及早手术。囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术是当前治疗胆总管囊肿的标准术式。不同的情况，手术可以选择开腹或腹腔镜两种方式完成。

再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛牵拉痛或轻微胀痛继发感染时可伴有发烧有时有恶心和有腹痛者约占80%～90%。

一般为再发性多合并感染及发热以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅内容物滞留出现胆道感染使症状发作经过治疗几天后内容物顺利引流症状减轻或消失，有的患儿发作频繁有些可几个月发作一次除以上症状外发作时可伴有恶心、呕吐、黄疸时可出现白陶土样大便，尿色加深，个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时即引起急性胆汁性腹膜炎症状高热、腹胀甚至发生休克 。

在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状。

诊断

根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛、黄疸、腹部包块叁大症状应考虑本病，但部分不具有叁大症状，需结合实验室检查、腹部B超、CT和胆道造影等做出诊断。

鉴别诊断

以黄疸为主要表现者需与黄疸型肝炎、胆总管闭锁、溶血性黄疸鉴别，以腹部包块为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别，如肾积水、肾胚胎瘤、畸胎瘤、肝肿瘤、肠系膜及大网膜囊肿等，伴腹痛者需与肠套迭、肠憩室、胆道蛔虫、胆囊炎等鉴别，肝内胆管囊肿应与先天性肝囊肿鉴别。

胆总管囊肿西医治疗

1、囊肿全层切除术

婴幼儿病史短，胆总管呈囊肿形扩张多见，囊肿壁通常很薄，门静脉周围炎症轻，组织粘连不重，可行囊肿全层彻底切除。

2、囊肿内膜切除术

如果患儿病史长、反复发生囊肿感染时，囊肿有时会与周围粘连严重，解剖层次不清，囊肿全层切除会渗血多，甚至有损伤大血管和胰腺组织的可能，可以行囊肿内膜切除术，而避免囊肿壁周围游离。

3、囊肿外引流术

对于胆道穿孔引起胆汁性腹膜炎、严重的胆管炎及患儿全身条件较差而致囊肿切除较困难的病例，为了减少对患儿的打击，可行囊肿外引流术，解决胆道梗阻问题，待患儿病情好转后，再次行根治手术。开腹囊肿引流、经皮穿刺囊肿或胆管引流，都是有效的可以选择的方法。

4、肝内胆管狭窄处理

目前认为，术后的胆管炎和肝内胆管结石并发症不是由于返流所致，而是肝内胆管狭窄引起的胆汁流出梗阻和胆道扩张所致。胆管狭窄通常导致了近端胆管的扩张，如果术中不矫治狭窄，术后会导致胆管炎和肝内胆管结石等并发症，目前主张术中同时处理导致肝内胆管扩张的狭窄病变，清除肝内胆管结石。

胆总管囊肿中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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