闭锁综合征

闭锁综合症(locked-in syndrome)又称闭锁症候群，即去传出状态，系脑桥基底部病变所致，累及双侧锥体束和皮质脑干束。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致，也可由脑部感染、肿瘤、脱髓鞘病、药物中毒等引起。因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可出现双侧病理反射阳性。患者的大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此患者意识清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以瞬目和眼球上下运动示意与周围的环境建立联系，常被误认为昏迷。因患者常死于严重并发症，故一旦确诊为LS，应尽量明确病因，注重原发病的治疗，恢复脑干功能;晚期主要是预防并发症，肺内感染者应用抗生素治疗，对不能进食者，需通过胃管鼻饲营养餐及静脉补充营养，及胃粘膜保护药。预防肺部感染还应加强翻身拍背和吸痰，必要时尽早行气管切开术，同时加强康复和功能锻炼，预防泌尿系感染和褥疮也很重要。本病预后差，控制好并发症患者可长期存活。

因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。

循环系统疾病，由某些疾病(低钠血症过速扭转导致继发的脑桥中央髓鞘溶解症)引起神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏，脑血管(通常是基底动脉)阻塞或破裂出血。

因误服或自主意识的过量服药，使机体产生的中毒现象。

被蛇咬伤(印度金环蛇)。

临床上病人常有以下表现：

1、意识清楚，能听懂别人讲话，明白问话，可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。

2、四肢全瘫，双侧病理反射阳性。

3、对疼痛刺激及声音能感知，听力正常，偶有偏身感觉障碍，刺激肢体可出现去脑强直。

4、预后差，多在数小时或数日内死亡，能存活数日者少见。

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

由于通过内囊膝部(靠近尾状核头部) 支配Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经的皮质脑干束保持完整 此处近于外展神经核的旁中央网状结构及其与额叶皮层的联系通路未受损 故患者眼球水平运动保持正常 这是与LS 的临床表现上最显著的区别。临床上还应根据影像学改变、实验室检查等予以鉴别。另外 本病尚需与无动性缄默症及去皮质综合征相鉴别 除了临床表现不同外 LS 的脑电图检查以α和快θ节律为主 对声光、疼痛刺激有反应 据此可与以上两者相鉴别。

闭锁综合征西医治疗

LS的治疗以病因治疗为主，但因患者常死于严重并发症。故一旦确诊为LS，应尽量明确病因，早期应注重原发病的治疗，重在恢复脑干功能，晚期主要是预防并发症，预防性应用抗生素及胃粘膜保护药，以预防肺部感染最为重要。另外，对假性球麻痹不能进食者，需通过胃管及静脉补充营养，以增强其抗病能力。本病及早诊断、及早降颅压、稳定生命体征、及早行气管切开术等治疗十分重要。

闭锁综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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