红斑型天疱疮

红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的良性型。主要发生于头皮、面及胸背上部，一般不累及口腔粘膜和下肢。皮损具有红斑狼疮和落叶型天疱疮两者的特点。面部皮损呈蝶形分布，红斑、水疱，但无皮肤萎缩现象。头皮、胸背上部皮损似脂溢性皮炎。紫外线可使损害加重。本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮(Pemphigus seborrhoicus)，是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑，血清中产生抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体)，主要是IgG，抗体作用在表皮细胞导致发病。红斑型天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，如卡托普利、异烟肼、吲哚美辛(消炎痛)、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛尔(心得安)、盐酸吡硫醇、利福平等。治疗以加强支持疗法，防止继发感染，避免紫外线照射，排除和治疗潜在的肿瘤，预防复发。

烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射皮肤后也可以激发自身免疫反应，血清中产生抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体)，主要是IgG，抗体作用在表皮细胞导致发病。红斑型天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，如卡托普利、异烟肼、吲哚美辛(消炎痛)、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛尔(心得安)、盐酸吡硫醇、利福平等。

此外，天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力、红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、胸腺瘤、Sjogren综合征、大疱性类天疱疮、恶性贫血、霍奇金病等伴发。

本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮(Pemphigusseborrhoicus)，是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。

组织病理：特点是棘细胞层松解，表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解，棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱，单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，即所谓“棘层松解细胞”。寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见棘层肥厚，表皮呈乳头瘤样增殖，出现表皮内小脓疡，内含大量嗜酸性粒细胞。落叶性和红斑性天疱疮的表皮松解性大疱则位于角质层或颗粒层下。

1、大疱性类天疱疮：多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性，黏膜损害少见，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。

2、重症多形红斑：皮肤及黏膜均可有大疱损害，常同时有多形性斑疹、丘疹、或紫癜，尼氏征阴性，有发热，起病急，早期治疗痊愈较快。

3、中毒性表皮坏死松解症：发病突然，进展迅速，全身症状严重，大疱发生于红斑基础上，面积很大，疱壁松弛起皱，类似大面积烫伤，尼氏征阳性，成人多为药物过敏引起，常有用药史。组织病理及免疫荧光检查可鉴别。

4、剥脱性皮炎型药疹：应与落叶性天疱疮鉴别。药疹在发病前多有用药史，一般在服药后3周内发生，皮疹损害多为麻疹样，或猩红热样红斑，逐渐发展为全身皮肤剥脱，起病较急，常伴有高热等全身症状，停药后皮疹渐减轻，落叶性天疱疮发病缓慢，很少自愈。组织病理及免疫荧光可以鉴别。

5、疱疹样皮炎：损害为多形性，成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱，好发于肩胛，骶骨部及四肢伸侧等部位，尼氏征阴性，有剧痒，可缓解，但常反复发作，组织病理检查水疱位于表皮下。直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状IgA沉积。

除以上疾病外，黏膜的天疱疮损害须与阿弗他口炎、扁平苔藓、糜烂性红斑狼疮及良性黏膜类天疱疮鉴别。其他应与天疱疮加以鉴别的疾病有获得性大疱性表皮松解症，迟发性皮肤卟啉症等。

红斑型天疱疮西医治疗

1、皮质激素：主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg /日，也可以视病情用氢化考的松300mg 静滴，病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。

2、免疫抑制剂：主要选用环磷酰胺100mg /日(每公斤约2mg ) 待病情稳定后逐渐减量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

3、金疗法：对于一般疗法难以治疗的，特别是对久治不愈的粘膜糜烂，本疗法可以作为补充疗法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法为每周或隔日一次肌肉注射，逐渐增量。第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→ 。第13周后一次50mg。总量可至1000mg。

4、血浆去除方法(Plasmapheresis)：本疗法目的是将患者血浆中的异常蛋白成份特别是抗体和免疫复合物及其他有害的非扩散物质除去，代之以健康人的新鲜血浆，新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂，本法对因皮质类固醇引起副作用者是一种补充疗法。1000ml /日，连续3天为1疗程，每周进行1个疗程，连续3个疗程。

红斑型天疱疮中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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